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小肠平滑肌肉瘤

  • 挂号科室:
  • 发病部位:
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:中老年人
  • 典型症状:腹胀 肚子疼 消瘦 绞窄性肠梗阻 腹部肿块
  小肠平滑肌肉瘤是起源于小肠壁肌层、黏膜下肌层和肠壁血管平滑肌的恶性肿瘤,是小肠结缔组织恶性肿瘤中最常见的一种。在小肠不滑肌瘤中,平滑肌肉瘤与平滑肌瘤之比为2~4∶1好发于空肠,其次为回肠和十二指肠。
典型症状:腹胀 肚子疼 消瘦 绞窄性肠梗阻 腹部肿块

小肠平滑肌肉瘤症状诊断

一、症状:

  平滑肌肉瘤的病程一般为一年左右。早期瘤体小而无溃疡者常无症状,肿瘤生长到一定体积或出血时方有症状。主要临床症状有腹痛、腹胀、腹部肿块和消化道出血,可有贫血、消瘦、乏力、食欲减退、发热等。部分病人因肿瘤刺激小肠分泌过多而有腹泻、发热或恶病质。有的因肿瘤破裂而有腹膜刺激征。

  1.腹痛:

约一半以上患者诉有腹痛,但部位和性质无特异性,多表现为隐痛或钝痛,腹痛无明显规律性。

 2.肠梗阻:

肿瘤生长到一定程度可使肠腔变小,引起不全性或完全性肠梗阻。腔内型肉瘤随肠蠕动和肠内容物向远侧推进,形成肠套叠,出现不全性肠梗阻症状,可自行缓解,并可反复发作呈间歇性。平滑肌肉瘤以腔外型多见,且体积较大,易引起肠扭转,造成绞窄性肠梗阻,出现持续性腹痛,阵发性加重,明显腹胀、呕吐频繁、无肛门排气及排便。

3.消化道出血:

较常见,多数为大便隐血阳性或间歇性黑便。十二指肠和近端空肠平滑肌肉瘤可出现呕血。长期慢性失血可引起贫血。

4.腹部肿块:

有一半患者以腹部出现肿物为首发症状,以腔外型多见。初起时由于小肠活动度大,系膜游离,肿瘤位置不固定,多可推动,伴有肠套叠时肿瘤可时隐时现。随着肿瘤增大,活动度越来越小,甚至完全固定。肿块由增大的肿瘤、粘连聚积的大网膜和增大成团的淋巴结组成。

二、体征:

  1.查体时可发现贫血貌。腹部可触及肿块,其大小不一,可推动,伴有轻度压痛。十二指肠平滑肌肉瘤常可触到位于右上腹的肿物。空肠起始部的肿瘤在左上腹有时可触及边界不清的肿块。在其余空肠和回肠的肿物因其活动度大而部位不定。

三、诊断:

 1.小肠平滑肌肉瘤的诊断较为困难,临床上常误诊为其他疾病。40岁以上,临床有原因不明的腹痛、腹胀、腹部肿块和(或)消化道出血,或有贫血、消瘦、乏力、食欲减退、腹泻、发热或恶病质等,应想到本病的可能。体检右上或左上腹有边界不清的肿块,活动度较大而部位不定者,大便隐血试验阳性,而X线未发现异常应高度怀疑小平滑肌肉瘤。临床确诊主要依据组织病理学诊断。应及早进行剖腹探查。临床资料显示约有1/3的病人需手术探查才能确诊。

小肠平滑肌肉瘤疾病病因

一、发病原因:

1.小肠平滑肌肉瘤起源于小肠壁的平滑肌组织,多为圆形或分叶状,边界清楚,呈膨胀性生长,向周围组织浸润率低。

二、发病机制:

平滑肌肉瘤在生长过程中一部分可突入肠腔,但大部分肿瘤突向肠腔外形成较大包块,或向肠壁内外突出的哑铃型。

  1.好发部位:

平滑肌肉瘤可分布于整个小肠,各段的分布情况各家报道不一,但多数认为发生于空肠者较回肠及十二指肠多见。国内资料报告1033例小肠平滑肌肉瘤,发生于空肠者422例,占40.8%,回肠298例,占28.8%,十二指肠207例,占20%,空回肠交界处83例,占8%,未定位23例,占2%。

2.病理形态:

小肠平滑肌肉瘤呈结节状生长,周界清楚,多数有完整的包膜,呈偏心性生长;切面呈灰白或灰红色,亦可见到编织状纤维束;质软、易碎,个别有蒂。常为单发,多灶者仅占1~3%。

根据平滑肌肉瘤的生长方式,临床分为四型:

约占65%,肿块突向肠腔内,呈半球状或球状,表面黏膜常有溃疡形成,少数可叶带蒂肿块。

约占15%。肿瘤环形浸润肠管,晚期可出现肠腔狭窄而出现梗阻症状。腔内型肿瘤体积一般不大,而出现症状比较早,主要表现为肠套叠、肠梗阻及出血。

约占8%。早期可无症状,往往生长到相当大的时候才出现症状。该型以腹部包块就诊的较多,肿瘤生长到一定程度时,中心可发生出血及坏死,使肿瘤部分呈囊性变,表面黏膜溃疡发生率高,肿瘤可破溃与肠腔相通,形成隧道样瘘管,造成出血,表现为黑便、柏油样便,偶尔肿瘤浸润肠壁,造成缺血、坏死及穿孔。

约占10%,肿瘤向腔内外突出,形成哑铃状。

由平滑肌来源的肿瘤,从病理上判断其为良性或恶性,有时较为困难,鉴别主要依据石蜡切片。关于诊断标准,各家意见不一。有人认为以每20个高倍视野内出现5个核分裂象为恶性标准,超过5个核分裂象应诊断为平滑肌肉瘤;Ranchod认为每10个高倍视野核分裂象大于3个为平滑肌肉瘤;Akwsri认为1/10HPF就可定为恶性;Berg认为不典型的核分裂象、核的多形性及染色深是肉瘤的基本特点;黄宗海等根据肿瘤大小、细胞丰富程度、核的异形性及核分裂象的多少确定其良、恶性。一般以每25个高倍视野见核分裂象1~5个为低度恶性的平滑肌肉瘤,核分裂象超过5个为平滑肌肉瘤。

根据瘤细胞密度、细胞及胞核异形性、在瘤细胞生长活跃区连续计算25个高倍视野(HPF)的核分裂数、肿瘤边缘有无侵犯黏膜肌层及脉管、瘤组织有无变性坏死及囊性变,结合肿瘤的复发转移及死亡情况,可将平滑肌肉瘤分为三级:

Ⅰ级:细胞密度中等,梭形细胞为主,部分细胞肥胖,有轻度异形性,核分裂数多在2~8个/25HPF,平均为5个,半数可见瘤周组织侵犯,1/3可有肿瘤坏死;

Ⅱ级:瘤细胞多为高密度,细胞形态不规则及肥胖梭形细胞为主,核染色质粗糙,胞浆较少,有中度异形性,核分裂数多在10~20个/25HPF,平均为12个,2/3见瘤周侵犯,半数有肿瘤坏死或囊性变;

Ⅲ级:瘤细胞密度高,肥胖的杆状细胞及不规则细胞增多,出现巨核及多核瘤细胞,有重度异形性,核分裂数多在30~60个/25HPF,平均为45个,2/3见瘤周侵犯,半数有坏死及囊性变。

Ⅰ级预后较好,Ⅲ级最差。

4.转移途径:极少有淋巴结转移,易发生血行转移至肝脏,腹膜和瘤床种植。腹膜种植率为10~15%,肝转移率7%。腹腔外远隔部位转移者较少见。

小肠平滑肌肉瘤预防

一、预防:

    1.禁烟禁酒:

是预防咽喉癌的首要措施烟为辛热之魁,酒为湿热之最,吸烟、喝酒对咽部的危害极大。

2.清淡饮食:

凡姜椒芥蒜及一切辛辣热物都会对咽部的黏膜有伤害,应避免吃这些辛辣刺激及油炸食品,多吃一些含维生素C的水果、蔬菜。

3.注意口腔卫生:

注意个人卫生,勤洗手。早晚可用淡盐水漱口,漱口后不妨再喝一杯淡盐水,可清洁和湿润咽喉,改善咽部环境,预防细菌感染。

4.加强锻炼:

平时多参加体育锻炼也是预防咽喉癌措施之一,增强机体防御能力,因为人体免疫力及咽喉部抵抗力降低最易使咽喉疾病反复发作。

小肠平滑肌肉瘤鉴别诊断

一、鉴别:

  1.十二指肠平滑肌肉瘤应与胆囊疾病相鉴别:

回肠平滑肌肉瘤在女性应与卵巢肿瘤相鉴别;有些囊性为主的平滑肌肉瘤易误诊为肠系膜或网膜囊肿。

2.小肠平滑肌肿瘤良恶性的鉴别:

平滑肌瘤和平滑肌肉瘤的预后截然不同,但两者的鉴别有时相当困难。黄宗海等建议小肠平滑肌肿瘤恶性标准为:①瘤细胞核分裂数2/25HPF,超过5个则可诊断为平滑肌肉瘤;

②瘤细胞轻度以上的异形性;

③细胞密度在中度以上;

④瘤细胞对周围组织浸润;

⑤瘤体直径6cm;

⑥肿瘤伴坏死及囊性变。有①加上后面任何一项,或无①而有后面三项则要考虑恶性的可能。

小肠平滑肌肉瘤饮食保健

宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。

(以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)

肠梗阻,贫血,消化道出血
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!