懒惰白细胞综合征(懒白细胞综合征,懒惰白细胞综合症)
- 挂号科室:
- 发病部位:血液血管,骨髓
- 传染性:无传染性
- 传播途径:
- 多发人群:儿童人群
- 典型症状:反复感染 低烧 白细胞减少 齿龈炎
懒惰白细胞综合征(lazy-leukocyte syndrome),又称中性粒细胞“麻痹”(neutrophil paralysis),因中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全,导致粒细胞功能异常而致反复感染,多见于儿童。
典型症状:反复感染 低烧 白细胞减少 齿龈炎
一、症状
自出生后反复发生革兰阳性或阴性细菌的感染,如中耳炎、口腔炎、齿龈炎和低热,感染波及皮肤与胃肠道,但不会化脓。
二、诊断
根据临床表现及实验室检查确诊。
一、发病原因
目前认为其病因是基因的缺陷。继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、尿毒症、严重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反应、免疫复合物、严重湿疹等疾病。粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白、免疫复合物、细菌内毒素吸附于粒细胞膜有关。糖尿病酮症酸中毒或血糖过高可能是由于血渗透压过高之故。
二、发病机制
中性粒细胞趋化功能障碍,因而影响了它由骨髓中移行到外周血中,致粒细胞减少,中性粒细胞中的肌动蛋白单片不能聚合形成纤丝,以致发生两种缺陷:①不能形成伪足;②不能调节颗粒与膜的融合。患者的中性粒细胞在形态上与氧的代谢上均正常,但不会移动至发炎部位,吞噬功能亦很差,但在吞噬时能自颗粒释放过多的酶至细胞外及吞噬体中。患者的单核细胞功能正常。
此外,有人认为本症患者的粒细胞移动功能异常,可能是有粒细胞膜的微丝蛋白(microfilamentous protein)结构或功能异常而导致细胞膜僵硬,不易由骨髓释放至血循环中,或由循环至组织中。
本病属于基因的缺陷疾病,的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。
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根据不同的症状有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。
肺炎,中耳炎
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!