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小儿渗出性多形性红斑(小儿渗出性多形红斑)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:皮肤,免疫系统
  • 传染性:暂无相关资料
  • 传播途径:
  • 多发人群:暂无相关资料
  • 典型症状:疱疹 抽搐 水肿 脓性分泌物 斑丘疹
  渗出性多形性红斑(erythema multiforma exudativum)严重者称为斯-琼综合征(Steven-Johnson syndrome),是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症,以皮肤、黏膜多样化表现为其特征。  多形渗出性红斑是一种皮肤-粘膜病的急性渗出性炎症,又称之为多形红斑。由于本病有渗出这一突出的表现特点,为此应称之为多形渗出性红斑更为确切;从病名上顾名思义概括得完全。本病最早由Htebra(1886)报道,以后Keit(1940)又对其进行了详细描述,并将其命名为多形性渗出性红斑。
典型症状:疱疹 抽搐 水肿 脓性分泌物 斑丘疹

一、症状

临床特点为多见于春秋季节,对称性好发于手足背,前臂及小腿等部位的多形性皮疹。多为急性起病。根据皮肤黏膜损伤程度,全身症状轻重和内脏受累情况,可分为轻型及重型。皮疹可在发病当天或病后数天内出现。

1.轻型

(1)皮肤表现:

红斑―丘疹型 此型常见,发病较轻。皮疹呈多形性,不规则红斑,直径2mm~2cm,约如扁豆或指盖。可散在或呈融合。红斑扩大后其中心色素变淡,或渐出现青紫,而周围肤色鲜红。有些红斑中心可消退形成环状,或出现重叠水疱,形如虹膜,称彩虹状红斑。此外,尚可见多样化皮疹,如斑疹、丘疹、荨麻疹、疱疹。有时在斑丘疹的中央出现水疱,或因溢血而形成瘀斑。皮疹可发生于身体各个部位,病变多见于手背、足背、四肢伸侧,面、颈、躯干也可发生,多为对称性。皮疹从四肢远心端,手掌和足底开始,向近心端发展,波及上臂和大腿,经1~2周消退。如有疱疹,破裂后可形成溃疡,有剧烈痛感及烧灼感。可出现结节或水疱、紫癜等。

水疱―大疱型 常由红斑―丘疹型发展而来,因渗出较严重,形成水疱、大疱或血疱,为浆液性张力性疱,周围绕以暗红色晕轮,表现为虹膜样

(2)黏膜病变:为充血的红斑,继而形成水疱、脱皮、渗出、结痂、糜烂及溃疡等多形变化,好发于舌、腭、颊、唇及牙龈。口黏膜受损时,可引起进食困难。生殖器及眼结膜也可发病。

(3)非特异性表现:可见低热或中等度发热,可伴咽痛、头痛、腹痛、腹泻或便秘等。

2.严重型     即斯-琼综合征,曾有多种命名,如恶性大疱性多形红斑、皮肤黏膜眼综合征,Fuchs综合征等。

本型发病急剧,有较重的前驱症状如高热、畏寒、头痛、关节痛等。患者全身情况严重,短期内进入衰竭状态,脉搏细弱,呼吸快,可发生虚脱、昏迷和抽搐。

(1)皮肤病变:严重,红斑较大,疱疹多,范围较广。大疱破裂后,大片皮肤剥脱和出血。继发细菌感染可红肿化脓。全身各部位均可见到,躯干部更为多见。

(2)黏膜病变:皮疹大片泛发,并累及口腔粘膜、鼻粘膜、眼结膜及外生殖器粘膜。尤以口唇炎及结膜炎更常见且严重。唇内及结膜也可见疱疹、出血、溃疡及灰白色假膜,有脓性分泌物。眼睑红肿,畏光,角膜溃疡,重者可影响以后的视力。偶见全眼球炎而导致失明。

(3)除皮肤表现广泛、严重外,尚见广泛黏膜病变和内脏受累。呼吸道、消化道粘膜也可出现坏死、溃疡、出血,并发支气管肺炎、消化道出血、坏死性胰腺炎、蛋白尿、血尿、尿素氮升高、肝功能异常等。皮损继发感染可引起败血症。

本病的临床特征为皮肤及黏膜同时受损;眼及口唇、生殖器和肛门最易受累;多种形态皮疹,以疱疹为主,重症可发生中毒性休克及内脏损害。以上特征可助诊断。

一、发病原因

一般认为是一种变态反应所引起的皮肤病。,发生于有过敏体质的患儿。反应原可为感染(主要为单纯疱疹病毒、细菌、真菌感染),药物(磺胺药、抗生素特别是青霉素、红霉素、头孢类、抗惊厥药物、镇静剂),食物(鱼、虾、蟹、牛奶、鸡蛋),物理因素(冷、日光),某些疾病(风湿、自身免疫病)等。

约半数病例在发病前1~3周有原发病的历史或服用药物史。感染引起发病的潜伏期较药物引起者潜伏期长。有的病人的发病与慢性病灶感染,如扁桃腺炎、中耳炎、副鼻窦炎、慢性附件炎等有关,有人指出,30%以上多形红斑病人是由疱疹病毒所致,并已通过试验予以证实,即用单纯疱疹病毒抗原进行皮内注射后,可引起本病的发生。有的病人往往是磺胺制剂、解热止痛药、镇静安眠药剂、抗生素等所引起的药疹;有的病人的发病与慢性病灶感染,如扁桃腺炎、中耳炎、副鼻窦炎、慢性附件炎等有关;有些是体内疾病的临床症状表现之一,象风湿热、伤寒、波浪热、传染性单核细胞增多症、恶性肉芽肿及各种恶性肿瘤等均可伴发多形红斑;部分患者的发生是吃用日常食物如鱼肉、蛋等之后引起的;其他如X线照射、月经紊乱,妊娠等也可伴发。还有相当数目病列之原因仍难于查明。

二、发病机制

皮疹是由于体液漏入真皮内血管而产生的此外尚可有坏死性因素存在其作用对表皮最明显。皮疹可能是发生皮损许多因素的综合作用。水肿液的压力可使表皮突出而形成水疱,渗出液的改变可引起皮损颜色改变

皮肤病变主要发生在表皮与真皮交界处,先发生血管扩张和局部水肿,血管周围有明显的淋巴细胞浸润,继而红细胞渗出至血管外。表皮下可见空泡形成和淋巴细胞浸润。严重病例整个表皮层发生坏死。黏膜病变与皮肤病理改变相似。重症病例内脏器官、心、肺、脑等也可累及。

中医认为本病原因血热或脾虚湿盛、复感风热或风寒之邪以致营卫不和,气血凝滞郁于肤;或因饮食失常,食入禁忌而诱发。

一、预防

小儿药物过敏引起的红斑预防:

对过敏体质患儿应慎用各种药物,尤其避免滥用抗生素,防止药物过敏引致的本症。

小儿食物过敏引起的红斑预防:

从开始添加辅食起,家长要注意第一次的食用量不宜过多,以免出现过敏反应,同时密切注意孩子食用后的异常反应。了解孩子对该食物过敏的程度是轻度、中度、还是重度,如果轻度过敏的话,可从最小剂量开始逐渐加量,让孩子慢慢适应该食物;如果是中度或重度过敏,则应在日常饮食中尽量避免食用该食物。

其他原因的预防:    要防止可能的诱因,居室不宜过冷和潮湿温度要适宜。预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能,生活规律。做到早诊断,早治疗。

一、鉴别

本病须与下列疾病鉴别:

1.皮肤黏膜淋巴结综合征 此病与多形性红斑在病因上无法区别,临床表现也有许多相似处。本病很少见到疱疹,无溃疡、结痂。指(趾)端红肿、恢复期见大片脱皮为其特征,冠状动脉可发生扩张、动脉瘤。

2.红斑性天疱疮 也称Senear-Usher综合征。全身均见水疱,以胸背部多见,尚见红斑、鳞屑、渗出、油性痂皮,类似脂溢性皮炎,尚有类似盘形红斑狼疮样皮疹,黏膜很少侵及。

3.中毒性表皮坏死性溶解症 即Lyell病。本病为过敏反应性疾病,皮肤可见红斑及疱疹,并有大片上皮脱落。也见口炎和结膜炎,与斯-琼综合征症状相似。病程进展快,病情严重,全身中毒症状重,预后不良。

4.冻疮 皮损为瘙痒性局限性水肿性红斑,境界不清,可出现水疱、糜烂和溃疡。冻疮初起为局限性蚕豆至指甲盖大小紫红色肿块或硬结,边缘鲜红,中央青紫,触之冰冷,压之退色,去压后恢复较慢,自觉局部有胀感、瘙痒,遇热后更甚,严重者可有水疱,破溃后形成溃疡、经久不愈。

5.疱疹样皮炎 虽系多形性皮疹,但多呈环状或半环状排列。慢性经过,易于复发。瘙痒剧烈。多见躯干、四肢。血液及水疱内嗜酸性细胞显著增多,碘化钾试验阳性。组织病理可见表皮下张力性大疱,内含中性及嗜酸性粒细胞。

6.荨麻疹 发疹无定处,发生及消退迅速。皮疹为单一风团,一般无水疱,自觉剧痒。

7.药疹 突然发疹,常同时伴有轻或中度发热,中或重度瘙痒。麻疹样红斑型药疹皮肤损害与麻疹酷似,为散在或密集的红色帽针头样后疹,以躯干为多,可泛发全身。有服药史,停药后经适当处理即愈,与季节无关,无一定好发部位。

8.白塞病 以口腔黏膜疼痛性溃疡,伴有前房积脓的虹膜炎阴部溃疡、关节炎、结节性红斑、血栓性静脉炎为主要特征,无渗出性多形性红斑、渗出性皮损及水疱,皮损也无对称分布特征。白塞病的眼、口生殖器病变为持续性或反复发作进行性加剧。两者鉴别并不困难。

渗出性多形性红斑食疗方:(资料仅供参考,具体请询问医生)

1.多形性红斑糜烂渗液较多者生橄榄500克,加水1000毫升,慢火煎至500毫升,去渣取汁。每次饮20毫升,每日3―4次。并用适量汁水外洗患处。本方具有清热利湿解毒功效。

2.多形性红斑伴有急性眼结膜炎者羊苦胆1只,用温开水吞服。每日1次,连服3日。本方具有清热消炎解毒的功效。

3.多形性红斑以红斑、丘疹为主者红枣10只,柴草20克。加水煎汤代茶常饮。本方具有活血化淤的功效。

4.多形性红斑以水疱为主者冰糖20克,莲花7朵,加水烧汤代茶常饮。本方具有清热利湿消炎的功效。

5.多形性红斑反复易发者糯米50克,防风9克,荆芥9克。后二味水煎取汁,与糯米共煮粥。每日分早晚服食。本方具有祛风解表的功效。

6.多形性红斑兼有暑湿、口渴者西瓜1个,去籽捣汁。每次1碗,每日3次本方具有清热解暑、利湿止渴的功效。

7.多形性红斑伴脾胃虚弱、纳谷不香者瘦猪肉150克,山药150克。洗净切块。如常法炒菜,佐餐用,可经常食用。本方具有健脾益气的功效。

8.多形性红斑水疱糜烂兼眼睑浮肿、下肢肿胀者绿豆30克,薏苡仁30克。加水煎汤代茶,不拘时,频频饮食。本方具有清热利湿、利尿消肿的功效。

9.多形性红斑兼形寒畏冷者羊肉250克,生姜15克。加酱油红烧。佐餐用。每日1次,连用7日。本方具有温中散寒的功效。

10.多形性红斑兼有目赤、口干津少者红萝卜100克,枸杞子20克。同加水煎汤,放凉后饮。不拘量,时时饮之。本方具有清热解毒、生津止渴的功效。

患者饮食注意:

1.宜多食新鲜蔬菜和水果以及富含高价蛋白质的食物。可多食含纤维素丰富的食物,有助于肠蠕动,以保持大便通畅。

2.忌食辛辣刺激、海鲜发物及油炸、炒货等。

中毒性休克综合征,心肌炎,肺炎,肺不张,胸腔积液
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!