一、症状：

儿童好发年龄为6～11岁，慢性病程，反复发作或逐渐缓解，可持续到青春发育期后不愈。

基本皮损为在红斑基础上呈环形排列或集簇的水疱、大疱，直径为0.3～1.0cm，疱壁厚且紧张，疱液清亮，皮损尼氏征阴性。好发于四肢伸侧、肩背部及腰骶部。黏膜很少受累，也可表现红斑丘疹、荨麻疹风团。患儿一般情况良好，无全身症状和发热，与成人的不同点为：皮损缺乏多形性，自觉痒感轻重不等，有的甚至无自觉症状。无继发感染皮损愈后仅留淡褐色色素沉着斑。

多数患儿生长发育良好，少数有反复腹泻史，病程长，反复发作，青春期可望自愈。

本病患者服用含碘、溴、氟、氯等的药物，会导致病情加重。

二、诊断：

依据典型有特征性皮损，结合实验室检查(组织病理及免疫病理)，诊断可确立。

一、发病原因

病因尚不明确，可能属一种自身免疫性疾病。有两种可能性，其一，可能由于谷胶敏感性肠病，使机体自身产生抗谷胶抗体IgA，此抗体经血循环与皮肤组织抗原发生交叉反应，导致基底膜损伤，发生水疱。其二可能是循环免疫复合物沉积基底膜激活补体导致基底膜损伤。

二、发病机制

表皮下疱，在真皮乳头顶部有多数嗜中性白细胞及核尘构成的微脓肿，微脓肿与其上表皮之间有裂隙，真皮乳头水肿，乳头内胶原嗜碱性变性，浅层血管丝周围淋巴组织细胞及嗜中性白细胞浸润，在后期损害的真皮乳头内有嗜酸性细胞浸润。在疱顶的表皮下层，偶见单个或成群的棘层松解细胞，常见坏死基底细胞。

避免诱发因素，如使用含碘，溴的药物;食用紫菜、海带和谷胶类食物等。积极防治皮肤感染。

依据直接免疫荧光检查与类天疱疮、线状IgA疱性皮肤病可鉴别。

根据医生的建议合理饮食。