肝淀粉样变性（肝淀粉样变,肝脏淀粉样变,肝脏淀粉样变性,肝脏淀粉样变性病,肝脏淀粉样物质沉积症）
- 挂号科室：
- 发病部位：肝
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：所有人群
- 典型症状：上腹部疼痛 腹胀 静脉曲张 肝被膜紧张 肝肿大
一、症状
淀粉样变性临床上无特异性症状和体征，其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统，症状常被原发疾病所掩盖。
继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累，常表现为肝大、上腹胀满、纳差，少数可表现为严重肝大(肝重量可达7kg以上)。但肝功能损害均较轻微，偶有门静脉高压而表现为食管、胃底静脉曲张和腹水等，极少数可有黄疸。
二、诊断
根据症状、体征及辅助检查可对淀粉样变性做出初步诊断，确诊需靠组织活检，皮肤和直肠黏膜活检是最常用的筛查方法，其他活检部位有齿龈、神经、肾和肝脏等。对于疑诊原发性肝淀粉样变性者，可直接行肝脏活检。对于肝脏明显肿大的淀粉样变性患者由于肝被膜紧张，肝穿刺有引发肝破裂或肝出血的危险，临床应慎重。对于全身性淀粉样变性患者胃、直肠黏膜活检大多安全有效。
一、发病原因
淀粉样变性病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。
二、发病机制
当病变进行时，这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡。将淀粉样变性纤维分离纯化作氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有3种蛋白类型：
1.AL型蛋白 来源于免疫球蛋白的轻链(特别是可变区)，N-端序列和免疫球蛋白轻链的部分区域同源，包括κ型及λ型，λ型轻链比κ型更易形成淀粉样纤维，见于原发性淀粉样变性及多发性骨髓瘤伴发的淀粉样物质沉积症。
2.AA型蛋白 与称为AA蛋白的非免疫性球蛋白有相同的N-末端序列，淀粉样纤维似与轻链无关，主要的淀粉样纤维由一种不同于免疫球蛋白的A蛋白组成，可能是由于浆细胞产生的免疫球蛋白经吞噬细胞溶酶体酶的蛋白水解作用转变而成，见于继发性及家族性地中海热伴发的淀粉样物质沉积症。
3.AF型蛋白 淀粉样纤维主要为正常或异常的前白蛋白复合物(分子量14000)，通常为转甲状腺素蛋白(前清蛋白)的单个氨基酸置换产物，其次为
β2微球蛋白，主要见于家族性淀粉样物质沉积症。
临床上根据淀粉样变性累及器官情况可分为全身性和局限性。根据原疾病的有无可分为原发性、继发性或遗传性(表1)。
1.积极治疗原发病 对于继发性淀粉样变性患者，如能控制类风湿关节炎、慢性骨髓炎、结核病及多发性骨髓瘤等原发病，肝淀粉样变性可能消退。
2.积极锻炼身体 增强机体的免疫能力，对预防本病的发生有一定帮助。此外还应嘱患者调达情志，保持心情舒畅。
3.肝淀粉样变性患者的死亡原因为继发性感染和心肾功能衰竭。因此，需密切观察病情变化，一旦发生上述情况，应立即抢救，以减少病死率。
肝脏淀粉样变性需与引起肝肿大的各种肝脏疾病做鉴别诊断，如急性肝炎、各种原因所致肝硬化、原发或继发性肝癌、肝豆状核变性等。
根据不同的症状有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。