高钙血症肾病(高钙血症性肾病)
- 挂号科室:
- 发病部位:肾
- 传染性:无传染性
- 传播途径:
- 多发人群:所有人群
- 典型症状:多尿 抽搐 恶心 尿崩 吞咽困难
高钙血症肾病症状诊断
一、症状
早期表现为多尿、夜尿、烦渴、尿比重和渗透压降低,甚至发生肾性尿崩症,抗利尿激素治疗无效。病程长者出现氨基酸尿、肾性糖尿、蛋白尿、肾钙化、尿路结石,常合并肾盂肾炎。晚期出现GFR下降、氮质血症及尿毒症。
全身表现包括脱水、低血钾、低血钠、低血镁、肾小管酸中毒等症状,皮肤瘙痒,慢性结膜炎,角膜钙化环即带状角膜病(band keratopathy)是高钙血症的特殊体征。可合并舌肌萎缩、嗅觉减退、声音嘶哑、吞咽困难、共济失调。高钙血症可兴奋胃腺分泌而发生溃疡病,可致胃出血和穿孔。本病如由甲状旁腺激素分泌增多引起可同时伴有多发性结石、消化性溃疡、胰腺炎等。
血钙浓度迅速增高超过3.7mmol/L时,可出现高钙血症危象(hypercalcemic crisis),病死率达60%。患者严重多尿,脱水,血压急剧升高,肾功能急剧恶化,出现头痛、恶心、呕吐、腹绞痛、抽搐、嗜睡、谵妄、木僵、昏迷、室性心动过速或室颤。
实验室检查可发现高钙血症、低磷血症、高氯血症、BUN和血肌酐增加,肌酐清除率降低。尿钙增加(高钙尿症),高于0.1mmol/(kg·24h),男性高于7.49mmol/24h,女性高于6.24mmol/24h。蛋白尿多为轻度,以低分子蛋白尿为主,有时可见红细胞、白细胞、细胞管型,偶见钙管型。
影像学检查可发现肾结石或肾钙化。
二、诊断
根据临床表现和实验室检查所见如血钙浓度增高、尿钙增加(高钙尿症) 尿中有时可见红细胞、白细胞、细胞管型,偶见钙管型等以及肾功能损害的临床特征多尿、夜尿、氨基酸尿、肾性糖尿、蛋白尿、肾钙化、尿路结石,常合并肾盂肾炎。晚期出现GFR下降、氮质血症及尿毒症;或有全身特殊体征的表现即慢性结膜炎,角膜钙化环即带状角膜病(band keratopathy);还有舌肌萎缩、嗅觉减退、声音嘶哑、吞咽困难、共济失调、胃出血和穿孔。血钙浓度迅速增高而出现高钙血症危象(hypercalcemic crisis),患者表现严重多尿,脱水,血压急剧升高,肾功能急剧恶化,出现头痛、恶心、呕吐、腹绞痛、抽搐、嗜睡、谵妄、木僵、昏迷、室性心动过速或室颤;此时本病一般可作出诊断。发生肾功能衰竭的患者,可因血钙已有所降低而难于诊断。
高钙血症肾病疾病病因
一、发病原因
高血钙常见病因有甲状旁腺功能亢进,包括原发性和继发性甲状旁腺功能亢进、急性和慢性肾功能衰竭,肾移植后,吸收不良性骨软化;甲状腺功能亢进或减退,肾上腺皮质功能减退,嗜铬细胞瘤;恶性肿瘤;钙摄入过多;维生素D、A中毒;对维生素D敏感性增加如突发性婴儿高钙血症,肉芽肿病,结节病,结核,组织胞浆菌病,球孢子菌病;其他肢端肥大症,巨人症,广泛性腹膜炎等。
1.原发性甲状旁腺功能亢进
原发性甲状旁腺功能亢进(简称:原发性甲旁亢)是高血钙最常见的病因,约占全部高血钙病例的50%。每年发生原发性甲旁亢患者约为250/100万。尽管它可发生于任何年龄,但以老年及妇女最常见。
85%患者是一个甲状旁腺发生单一良性腺瘤,其他患者则四个甲状旁腺均有增生。一个腺体发生癌肿极其少见。原发性甲旁亢患者的生化特征是PTH,1,25(OH)2D3升高及其引起的结果。PTH刺激破骨细胞消融,降低尿钙排泄而引起高血钙。PTH增加尿磷排泄及碳酸氢盐排泄,引起高氯性酸中毒,增加尿cAMP排泄。许多患者血碱性磷酸酶升高。
许多原发性甲旁亢患者是在常规化验中被发现的,大部分患者没有症状。有症状患者多以高尿钙引起反复发作的肾结石就诊;患者偶有手骨膜下消融和颅骨弥散性骨质减少,囊性骨炎;一些患者出现Ⅱ型肌萎缩引起的肌无力;偶尔发生急性胰腺炎。
原发性甲旁亢也可作为多发性内分泌病综合征之一表现出来。该综合征Ⅰ型包括甲旁亢,分泌催乳素或生长激素的垂体腺瘤,分泌胰岛素或促胃酸激素的胰岛细胞瘤。Ⅱ型包括甲旁亢,甲状腺髓癌,嗜铬细胞瘤。此两型均为常染色体显性遗传。
2.恶性肿瘤引起的高血钙
是高血钙的第二大原因。癌性肿瘤患者的高血钙可能与大多数应激症状有关,如恶心、呕吐、精神错乱,建议用强化手段降低血钙以改善症状。
一些肿瘤较易引起高血钙。最常见的是肺鳞状细胞癌和乳癌。乳癌患者只有当癌肿广泛转移至骨时,才常发生高血钙。其他癌肿包括骨髓瘤,T细胞淋巴瘤,头颈部鳞状细胞癌,肾细胞和卵巢细胞癌。较少发生高血钙的肿瘤如肺燕状细胞癌,胃、结肠、女性生殖瘤癌肿。
3.甲状腺毒症
过去的调查结果发生率为10%~20%,测定离子 钙后,可能性更高。通常是中度高血钙,无症状。一些患者可能同时存在甲旁亢。甲状腺毒症患者血磷通常会升高,而有甲旁亢者血磷降低。经针对甲状腺毒症的治疗后,高血钙会恢复正常。
4.不运动
常见于骨翻新迅速而又完全不动的青少年,如截瘫、四肢瘫痪、骨折后需卧床者。高尿钙比高血钙更常见。高血钙可维持数月。需静脉给药,加强治疗,二碳磷酸盐(Bisphosphonates)、糖皮质激素或CT是有益的。
5.类肉瘤病和其他肉芽肿病
高血钙偶可见于类肉瘤病、结核、组织胞浆菌病、球菌样真菌病、念珠菌病和铍中毒。其中以类肉瘤病最常见。高血钙常为中度,低于120mg/L。高尿钙更常见。常发生肾钙质沉着和软组织钙化。病因与肉芽肿组织产生1,25(0H)2D3有关。类肉瘤巨噬细胞、肉芽肿细胞能使25(OH)D3转变成1,25(OH)2D3。由获得性免疫缺陷综合征(简称:AIDS)引起的散发性巨细胞病毒感染也可出现高血钙,与肉芽肿病变有关。治疗可采取扩容、限钙,必要时用类固醇。
6.维生素D中毒
可引起高血钙、高尿钙。与类肉瘤病引起的高血钙一样,患者可出现高血磷、肾功能损害、肾钙质沉着、软组织钙沉着。维生素D引起的高血钙持续时间比用其活性产物引起的时间长,可持续数月。因此,如高血钙严重,维生素D中毒需用类固醇治疗。对维生素D敏感性增加:突发性婴儿高钙血症,肉芽肿病,结节病,结核,组织胞浆菌病,球孢子菌病。
7.维生素A中毒
维生素A很少引起高血钙。常见于滥用维生素者。维生素A中毒可引起脊椎韧带钙化、骨赘生成、骨质稀疏。去除维生素A和用皮质激素可有效治疗高钙血症。
8.药物
(1)噻嗪类利尿药:偶尔引起中度高血钙。血钙几乎总低于110mg/L。但噻嗪类药物作用可叠加于原发性甲旁亢或其他原因的高血钙。
(2)碳酸锂:占用药引起高血钙的5%,机制不明。PTH水平不适当地升高,提示抑制PTH分泌的钙调定点改变。停止锂治疗,可使血钙恢复。
9.奶碱综合征
使用过量不吸收的含钙抗酸药并用牛奶所引起的高血钙称奶碱综合征。常伴碱中毒与肾功能损伤。因目前不常使用这类抗酸药,该综合征变得少见。治疗是去除病因、强烈扩容,必要时用CT和皮质激素。
10.家族性低尿钙性高血钙
临床上以高血钙伴低血磷,肾排泄钙、镁降低为特征。必须认识到这类患者对甲状旁腺切除不敏感。该病为常染色体显性遗传。iPTH在正常范围。大部分患者无需治疗。
11.Addison病
很少引起高血钙。该类患者出现高血钙时,可能与体液丢失或糖皮质激素生成减少有关。
12.Paget病
少见。如有高血钙,常与原发性甲旁亢并存。
13.肾功能衰竭
大部分肾衰患者有低血钙。高血钙本身能引起肾衰,特别是类肉瘤病、奶碱综合征、维生素D中毒或骨髓瘤患者。急性肾衰引起的高血钙出现在多尿期,大多数患者有横纹肌溶解,原因不明。高血钙偶出现于慢性肾衰患者,与继发性甲旁亢或铝中毒有关。铝中毒常伴低运转类型的骨软化。以iPTH没有显著升高、碱性磷酸酶较低为特点。
二、发病机制
高钙血症对肾脏主要的影响是使肾血流量和肾小球滤过率下降,可能是通过儿茶酚胺释放,使肾小球血管收缩引起;由于钙能使肾小管对水的通透性降低,抑制髓襻Na-K泵,而使Na 重吸收减少,髓质高渗区渗透压降低,钙能降低远曲小管对抗利尿激素的敏感性,因而影响水重吸收,又使肾浓缩功能下降;此外,钙盐可沉积于肾脏,并引起肾间质性病变。本病的病理生理改变是:
1.水的重吸收障碍
高钙血症时肾小管上皮细胞膜结构紧密化,使得远曲小管对水的通透性降低,水重吸收减少。同时髓襻Na -K -ATP酶活性受抑制,Na 的重吸收减少,髓质高渗区渗透压降低,水重吸收减少。
2.酸碱平衡失调
甲状旁腺功能亢进所致的高钙血症常出现代谢性酸中毒,而甲状旁腺素不增多的高钙血症常引起代谢性碱中毒。由于高钙血症引起远端小管损伤,使得远端小管泌H 、产氨能力减低,可导致代谢性酸中毒。高钙血症也可刺激胃酸分泌和骨溶解,使碱性物质被释放进入细胞外液,同时还促进重碳酸盐重吸收,因此造成代谢性碱中毒。
3.氮质血症及肾功能不全
高钙血症直接使肾微血管收缩,或增加儿茶酚胺释放,导致肾血流量减少,出现氮质血症。长期高钙血症肾病由于肾实质损害出现CRF。
4.高血压
本病发生高血压的机制可能与高血钙使神经肌肉兴奋性改变,引起血管平滑肌收缩或增加血管加压物质的释放有关。
高钙血症肾病预防
以治疗原发病和迅速控制高血钙为原则,腹膜透析和血液透析可用于高钙危象和肾功能衰竭患者,注意控制感染和防治并发症可有效预防病情进展。
高钙血症肾病鉴别诊断
一、鉴别
本病可并发肾性尿崩症,故应与引起多尿症的其他相关疾病相鉴别。
1.尿崩症
尿崩症是由于ADH缺乏所引起。ADH能增加远曲小管与集合管对水的通透性,从而促进水的重吸收。如果由于某些原因ADH分泌不足,远曲小管与集合管水分不能被吸收,因而尿量大增,24h总尿量为4~8L,最多可达40L,临床上称为尿崩症。
尿崩症可分为特发性和继发性二类,前者临床上无明显病因可寻,其中部分病人可能与遗传有关;后者50%以上常由蝶鞍内或附近肿瘤(颅咽管瘤、嫌色细胞瘤、神经胶质瘤、松果体瘤、黄脂瘤等)、炎症(脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等)、脑血管病变、肉芽肿(如嗜酸性肉芽肿、黄脂瘤病、结节病等)、颅脑外伤(脑震荡、颅底骨折)、下丘脑-神经垂体系统手术等所引起,临床上可伴有视力障碍、偏盲、颅内压增高或其他神经系统表现。
根据典型表现,一般诊断不难。但须与精神性多尿症、肾性尿崩症相鉴别。
2.糖尿病
多尿是糖尿病的主要症状之一。糖尿病时由于血糖升高,肾小球滤过糖增多,原尿含糖增高,肾小管腔内渗透浓度增高,限制了水分的重吸收,因而出现多尿。多饮也是多尿的重要原因之一。除多尿外常伴有烦渴、多饮、多食、体重减轻、乏力,女性病人可有外阴瘙痒。其尿量每天一般不超过5000ml,以尿比重高和尿糖阳性为其特征。有症状者,随机血糖≥11.1mmol/L,或两次以上空腹血糖≥7.77mmol/L,即可确诊为糖尿病。而本病无血糖升高,可资鉴别。
3.原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质的肿瘤、增生引起醛固酮分泌增多,作用于远端肾小管,而起潴钠排钾作用,血钠增高刺激口渴中枢致烦渴、多饮引起多尿;另一方面也可因肾性丢钾,致失钾性肾炎,影响肾小管浓缩功能而致多尿。临床表现为多饮、多尿及夜尿,高血压,低血钾,肌肉疲乏无力,重症者可致弛缓性瘫痪。血钾常低于3mmol/L,血钠轻度升高,血pH偏高,血及尿24h醛固酮排出量增高,肾素活性下降。影像学检查可对腺瘤等作出定位诊断。
高钙血症肾病饮食保健
一、高钙血症肾病食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)
芪葵生鱼汤
主要原料:生鱼一条(约800克),生黄芪30克,冬葵子25克,红参9克,怀山药30克,盐、味精各少许。
制作方法:将红参切成片,把冬葵子洗净用纱布包好;将清洗好的鱼、黄芪、怀山药放入砂锅,再放进红参、冬葵子,加适量水用中火煮,开锅后改用稳火炖一个半小时;加少许盐、味精调匀出锅。
食用方法:佐餐用,吃肉喝汤,分两次食用。
山药芡实汤
主要原料:山药25克,芡实25克,扁豆15克,莲子20克,白糖适量。
制作方法:将备好的干山药、芡实、扁豆、莲子一齐放入锅内;加适量水,旺火煮开后改用小火炖60分钟,调入白糖即可食用。
芪葵生鱼汤
主要原料:生鱼一条(约800克),生黄芪30克,冬葵子25克,红参9克,怀山药30克,盐、味精各少许。
制作方法:将红参切成片,把冬葵子洗净用纱布包好;将清洗好的鱼、黄芪、怀山药放入砂锅,再放进红参、冬葵子,加适量水用中火煮,开锅后改用稳火炖一个半小时;加少许盐、味精调匀出锅。
食用方法:佐餐用,吃肉喝汤,分两次食用。
二、高钙血症肾病吃什么对身体好?
⒈宜食清淡易消化食物;
⒉宜食新鲜蔬菜和适量水果;
3、适当饮水;
三、高钙血症肾病最好别吃什么食物?
1、忌海鲜、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物、酒及一切发物如:五香大料、咖啡、香菜等;
2、忌食一切补品、补药及易上火食品如:辣椒、荔枝、巧克力等。