遗传性牙本质发育不全(hereditary dentinogenesis imperfecta)又称为遗传性乳光牙本质(hereditary opalescent dentin)，是因其具有家族遗传性而牙齿呈半透明的乳光色外观而得名。

典型症状：牙齿呈黄色浅灰色或深灰色 牙冠呈半透明乳光色 牙齿萌出异常 牙齿颜色异常 齿龈炎

一、症状：

镜下可见牙本质小管排列紊乱，管腔增大，单位牙本质中牙本质小管数量减少，部分区域牙本质小管消失，可见到成牙本质细胞变性，合成分泌的基质蛋白异常，细胞本身可能被包裹于基质或钙化的牙本质中，牙本质钙化异常，随着牙齿的进一步磨耗，髓腔和根管内不断形成修复性牙本质，最多时可使整个髓腔内被修复性牙本质填满。

釉质厚度及形态发育正常，但釉牙本质界处缺乏锯齿状交错结构，使牙本质与釉质之间呈近似线状接合，机械嵌合力差，牙骨质，牙周膜，牙槽骨发育正常。

牙冠呈半透明乳光色，可为浅黄色，也可为棕黄色，釉质很易折失，特别是切牙切缘和磨牙的合面极易发生釉质折失，牙本质暴露，牙本质暴露后极易被磨损，表现为重度磨耗后的牙本质平面的出现。

X线片可见早期髓腔较大，釉质磨除后，髓腔和根管内逐渐出现钙化闭锁，牙周支持组织正常，有时可见壳状牙(shel tooth)，表现为髓腔大，牙本质层薄，牙根异常短，但无根吸收的表现。

二、诊断：

根据临床表现、检查可进行诊断。

一、病因：

本病为常染色体显性遗传，乳恒牙均可受累，引起本症的编码基因是位于4q13，本症有部分患者还同时伴有全身骨骼发育异常(osteogenesis imperfecta)，故有人认为本病与中胚层发育异常有关。

一、预防：

本病是遗传性疾病，目前没有有效预防措施。

一、鉴别：

与遗传性四环素牙相鉴别，用紫外光灯照射四环素牙可观察到激发荧光，可与遗传性乳光牙本质鉴别。

一、饮食保健：

根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。

二、宜吃食物：

1.宜吃纤维素高的食物；

2.宜吃维生素C含量高的食物；

3.宜吃含有柠檬酸的食物。

三、忌吃食物：

1.忌吃含有黑色素的食物；

2.忌吃含有强酸性的食物；

3.忌吃含有高纤维素的食物。

四、推荐食谱：

1.宜吃纤维素高的食物；

2.宜吃维生素C含量高的食物；

3.宜吃含有柠檬酸的食物。

四环素牙