本病为较少见的一种先天性畸形。特征是肩胛骨处于较高的位置，患侧肩关节高于健侧，患肢上臂上举活动受限，可同时合并有肋骨、颈、胸椎的畸形。1863年由Enlenber首先描述。1891年Sprengel报告4例，并讨论病因，故本病又称Sprengel畸形。

典型症状：体型异常 脊柱的成角畸形 胸廓畸形 短颈 方肩畸形

一、症状：

本病临床表现主要为患儿在1岁之后即能发现患肩增高，“高”即是指肩胛骨与肛廓相互关系而言，呈耸肩短颈的外形，肩关节外展上举功能明显受限，患肢肩胛带肌肉不发达，年龄稍大的患者可合并脊柱及胸廓畸形，肩胛骨发育小，下角升高，上下径变短，横径变宽。肩关节的外展上举受限，与肩胛骨的部位置及发育畸形不无关系。如：

1、肩胛带的高度超过胸廓高度，内上角甚至向前弯曲。

2、肩胛骨的内侧缘紧靠椎体棘突。

3、肩椎骨拆。

4、肩胛骨周围诸肌的异常。

一、病因：

本症真正原因目前不明，学说很多。如：

1、与遗传因素有关;

2、与羊水量过多引起宫内压力过高有关;

3、与肌肉组织缺损或肩胛骨和椎体间的异常关节有关。

各种因素主要影响胚胎早期，尤其是颈脊柱及上肢芽发育和肩胛骨下降阶段。如于胚胎第3 月内肩胛骨未完成下降进程，降至胸壁后侧，则会形成高肩胛症。

本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。同时应该注意到，高肩胛症最主要还需进行手术后的护理，其重点是正确指导患儿行肩部功能锻炼，良好的康复训练对恢复和改善功能具有极其重要的意义。通过早期指导患儿主动锻炼，并配合被动功能锻炼和局部按摩，同时指导家长共同参与，熟悉训练方法、步骤，持之以恒，可以提高疗效进患儿早日康复。

一、鉴别：

本病依据临床和检查即可明确诊断，无需要鉴别。

但临床上需根据畸形的程度，判断功能障碍的级别，对于这一点的鉴别，对本病的治疗有直接的作用。有学者根据畸形程度分成四级。

一级：畸形不明显，两肩在同一水平，穿衣后外观近于正常。

二级：畸形较轻，两肩接近同一水平，但穿衣后可以看出畸形，颈蹼处可见隆起肿块。

三级：中等度畸形，患肩关节可高于对侧2～5cm，畸形则很容易看出。

四级：严重畸形，患肩很高，肩胛骨内上角几乎与枕骨相抵，有时常合并有短颈畸形。畸形的分级对治疗有一定的参考意义。

饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白，如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素，营养价值高。

短颈畸形