纤维化综合征（多灶性硬化症）
- 挂号科室：
- 发病部位：输尿管,纵膈
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：各年龄组均可发病，以30～70岁多见。
- 典型症状：发烧 体重减轻 恶心 纵隔纤维化 肋骨痛
一、症状
1.腹膜后纤维化 疾病早期，腹膜后主动脉周围和肠系膜轻微慢性炎症浸润阶段，病人可无症状，诊断只能靠活检。随着纤维化的进展，可出现背部、两肋部疼痛，全身不适，体重下降，发热等，有时呈严重消耗性疾病的临床表现，偶可危及生命。纤维化包块挤压腹膜后器官时，可出现压迫症状，如输尿管移位、梗阻，尿潴留。但输尿管病变引起的症状，直到出现肾功能不全表现时才能被发现。纤维化过程可以在下腔静脉发生，但很少引起下腔静脉梗阻。消化道症状表现为恶心、呕吐，中上腹痛或全腹痛，偶尔可见胃肠出血、便秘或腹泻。腹部体检可触到包块。
2.纵隔纤维化 若纵隔和前纵隔胶原组织形成致密的纤维束，可压迫主动脉、气管和心包等，但主要表现是上腔静脉梗阻所引起的症状，即面、颈部、上肢和结膜出现肿胀充血，使这些部位出现非凹陷性水肿，颈部和上肢发生静脉扩张。
3.其他器官系统纤维化 本病的纤维化累及甲状腺，称里德尔(Riedel)甲状腺炎，主要表现有不同程度的窒息感、吞咽困难或颈前部不适。体检时甲状腺大小正常或中度肿大，质地硬，与周围组织粘连严重，甲状腺功能正常或低下。纤维化如累及眶内，形成眶内假性肿瘤，则可发生单侧眼球突出。
二、诊断
本综合征因缺乏定位性及特异性临床特征，故诊断较困难。只有通过肾盂造影或上腔静脉造影，才能获初步诊断，再行剖腹活检或开胸活检方能确诊。
一、发病原因
多数病例为特发性，少数病例为继发性。其病因有：①药物如β受体阻断剂、甲基多巴、呋喃妥英等药物。②自身免疫性风湿病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。③各种恶性肿瘤如淋巴性恶性肿瘤、消化道癌肿、肉瘤、类癌和乳腺癌等。④物理化学因素如电离辐射，吸入有害气体或酸、碱及有机溶剂。⑤近亲结婚。⑥特发性纤维化综合征。
二、发病机制
目前本病的发病机制有自身免疫、感染性变态反应和肿瘤抗原致敏学说等。
纤维化综合征病变组织增厚，触之有橡皮样感，以后腹膜为著，以骶骨岬处和直肠周围更甚，也可见于上纵隔和甲状腺等处。早期的病理改变为一种慢性炎症浸润，镜检有散在性脂肪小岛，周围有炎性浸润灶，内含淋巴细胞、单核细胞、浆细胞、少量多核巨细胞及小成纤维细胞，炎性灶间散在有脂肪组织炎。随着病情进展，可逐渐出现典型肉芽肿性变，此时成纤维细胞增多更为明显，毛细血管增殖，胶原纤维形成，但炎性细胞减少，个别病例尚可出现血管炎改变，即中、小静脉壁内出现肉芽肿性炎症。后期病理改变主要为纤维组织增生，原来组织的细胞成分减少或缺乏，血管组织明显减少，偶尔可见有钙化。
1.消除和减少或避免发病因素，生活环境空间，改善养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。
2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。保持平衡心理，克服焦虑紧张情绪。
3.早发现早诊断早治疗原发病，有其他症候时要考虑是否与恶性肿瘤相关。树立战胜疾病的信心，坚持治疗。
本综合征需与布-卡(Budd-Chiari)综合征、强直性脊柱炎相鉴别。
1.布-卡综合征 为肝内静脉闭塞引起的躯干上部静脉曲张、腹痛、腹水。静脉曲张位下胸近剑突处，无颈部及上肢静脉曲张充盈，肝静脉造影显示肝内静脉闭塞。
2.强直性脊柱炎 早期表现为下背部疼痛，晨起下背部僵硬，病变逐渐上行发展，最后出现脊柱后凸强直。X线检查显示骶髂关节间隙消失，前纵韧带钙化，椎体骨质疏松，最后出现竹节状脊柱。静脉肾盂造影无异常发现。
一、饮食保健：忌油腻，戒烟戒酒。
（以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)