异位ACTH综合征
- 挂号科室:皮肤科门诊
- 发病部位:全身
- 传染性:无传染性
- 传播途径:
- 多发人群:多见于男性人群
- 典型症状:肥胖 向心性肥胖 餐后血糖高 皮肤紫纹 满月脸
一、症状:
临床诊断异位激素分泌综合征的依据为:
(1)肿瘤和内分泌综合征同时存在,而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺;
(2)肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高;
(3)激素分泌呈现自主性,不能被正常的反馈机制所抑制;
(4)排除其他可引起综合征的原因;
(5)肿瘤经特异性治疗(如手术,化疗,放疗等)后,激素水平下降,内分泌综合征症状缓解;
(6)在外科手术时取肿瘤的动静脉血测激素,证明静脉血中激素水平高于动脉,或用导管术取引流肿瘤静脉血与另一远离肿瘤的静脉血样作比较,证明肿瘤血中激素含量明显升高;
(7)在肿瘤的提取物中用放疗法或生物法证实激素的存在。
一、病因:
病因不明,多见于APUD瘤,如燕麦细胞支气管肺癌(约占半数),不同部位的类癌,还有胰岛癌,甲状腺 髓样癌,嗜铬细胞瘤,神经母细胞,黑色素瘤等,非APUD瘤,如肺腺癌,鳞状细胞癌,肝癌也可引起。
一、预防:
由于垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACTH所致,无有效预防措施,早发现早治疗是本病的防治关键。
一、鉴别:
根据病史,临床表现及实验室资料不难做出诊断。
与垂体性库欣综合征相鉴别。
异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高,同时由于其垂体ACTH分泌受到抑制,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制,甲吡酮抑制皮质醇合成时,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应,促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放,但在异位ACTH综合征患者则无此作用,异位分泌ACTH肿瘤检测常依赖于胸腹部CT及MRI,依赖垂体ACTH的库欣病患者垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高,故亦可用两者比值(IPS/P)对两种疾病鉴别。
一、饮食保健:
1..饮食清淡,注意膳食平衡。
2.忌辛辣刺激食物。
二、宜吃食物:
1.宜吃豆类食物;
2.宜吃高维生素C类食物;
3.宜吃雌性动物性肉类。
三、忌吃食物:
1.忌吃雄性动物类食物;
2.忌吃温热性的食物。
四、推荐食谱:
1.宜吃豆类食物;
2.宜吃高维生素C类食物;
3.宜吃雌性动物性肉类。