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异位ACTH综合征

  • 挂号科室:皮肤科门诊
  • 发病部位:全身
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:多见于男性人群
  • 典型症状:肥胖 向心性肥胖 餐后血糖高 皮肤紫纹 满月脸
  “异位激素分泌综合症”,指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素,或是起源于内分泌腺的肿瘤(如甲状腺髓样癌),除产生此内分泌腺正常时分泌的激素(降钙素) 外,还释放其他激素。异位ACTH综合征是发现最早并研究得最广泛的异位激素分泌综合征。多见于APUD瘤,如燕麦细胞支气管肺癌(约占半数)。不同部位的类癌,还有胰岛癌、甲状腺 髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞、黑色素瘤等。非APUD瘤,如肺腺癌,鳞状细胞癌。肝癌也可引起。
典型症状:肥胖 向心性肥胖 餐后血糖高 皮肤紫纹 满月脸

一、症状:

临床诊断异位激素分泌综合征的依据为:

(1)肿瘤和内分泌综合征同时存在,而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺;

(2)肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高;

(3)激素分泌呈现自主性,不能被正常的反馈机制所抑制;

(4)排除其他可引起综合征的原因;

(5)肿瘤经特异性治疗(如手术,化疗,放疗等)后,激素水平下降,内分泌综合征症状缓解;

(6)在外科手术时取肿瘤的动静脉血测激素,证明静脉血中激素水平高于动脉,或用导管术取引流肿瘤静脉血与另一远离肿瘤的静脉血样作比较,证明肿瘤血中激素含量明显升高;

(7)在肿瘤的提取物中用放疗法或生物法证实激素的存在。

一、病因:

病因不明,多见于APUD瘤,如燕麦细胞支气管肺癌(约占半数),不同部位的类癌,还有胰岛癌,甲状腺 髓样癌,嗜铬细胞瘤,神经母细胞,黑色素瘤等,非APUD瘤,如肺腺癌,鳞状细胞癌,肝癌也可引起。

一、预防:

由于垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACTH所致,无有效预防措施,早发现早治疗是本病的防治关键。

一、鉴别:

根据病史,临床表现及实验室资料不难做出诊断。

与垂体性库欣综合征相鉴别。

异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高,同时由于其垂体ACTH分泌受到抑制,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制,甲吡酮抑制皮质醇合成时,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应,促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放,但在异位ACTH综合征患者则无此作用,异位分泌ACTH肿瘤检测常依赖于胸腹部CT及MRI,依赖垂体ACTH的库欣病患者垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高,故亦可用两者比值(IPS/P)对两种疾病鉴别。

一、饮食保健:

1..饮食清淡,注意膳食平衡。

2.忌辛辣刺激食物。

二、宜吃食物:

1.宜吃豆类食物;

2.宜吃高维生素C类食物;

3.宜吃雌性动物性肉类。

三、忌吃食物:

1.忌吃雄性动物类食物;

2.忌吃温热性的食物。

四、推荐食谱:

1.宜吃豆类食物;

2.宜吃高维生素C类食物;

3.宜吃雌性动物性肉类。

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郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!