眼眶皮样囊肿
- 挂号科室:
- 发病部位:眼
- 传染性:无传染性
- 传播途径:
- 多发人群:中青年
- 典型症状:视力障碍 视网膜水肿 全头痛
一、症状:
1. 皮样囊肿虽起源于胚胎时期,除位于眶缘的囊肿在幼儿期可发现肿物之外,由于病情发展缓慢,甚至有静止期,位于眶缘之后的囊肿,尤其是眶深部皮样囊肿往往至青少年时期才出现症状,老年发病者也可见到。
2.本病的临床表现取决于肿物的原发位置。位于眶缘的皮样囊肿多发生于眶缘外上侧,其次是眶上缘和内上缘,有时也可发生于眼眶外上的颞窝上部。发生于眶缘者幼儿时期即可被发现,眶缘局部隆起,皮肤色泽无改变,可扪及半圆形或圆形肿物,边界清楚,略有弹性,无压痛,可推动,与皮肤无粘连。视力、眼球位置及眼球运动无改变,肿物较大者可影响上睑形状,或压迫眼球引起屈光不正。位于眶缘以外者,多在颞肌起点前部、颞肌与骨壁之间。因肿物多陷入骨窝内,内容多为液状脂肪,临床发现局部扁平隆起,扪诊肿物边界不清,多有波动感。肿物较大时压迫眶外壁,使之向眶内凹陷,眶容积变小。可有眼球突出,一般多不明显。
3.位于眶内者多发生在眼眶的外上象限,约占69%,其次为内上象限、眶下部,偶有侵犯鼻部和泪道。从所在位置的深度分析,位于眶前、中段多见,发生于眶后段者较少。囊肿所在的眶间隙以骨膜下间隙多见,囊肿压迫骨壁,形成凹陷,肿物在骨窝与骨膜间增长,可突入颅腔或颞窝形成哑铃状囊肿。也有报道眶外侧和颞窝同时存在两个独立的皮样囊肿,其间骨壁完整。囊肿刺激骨膜,使骨凹陷缘增厚,凹窝内多处骨嵴。骨骼的这些改变形成了X线和CT定性和定位诊断的依据。位于骨膜和肌肉圆锥之间的肿物也不少见,肌肉圆锥内者比较少见,但近年也有报道。
4.眶深部囊肿最初临床表现为眼球突出,并向内下方移位。病变进展缓慢,甚至静止一段较长时间,所以有些患者就诊较晚。肿物较大者在眶上缘往往扪及圆形肿物或骨性膨隆,前者多位于肌锥外间隙,后者肿物在骨膜外间隙。由于肿物压迫眼球,引起屈光不正、视网膜水肿,视力减退。少数患者因囊肿破裂伴有炎性反应、眼眶压痛及眼睑水肿、瘘管形成或颞部膨隆、眼球运动障碍及视神经萎缩。
5.由于肿瘤主要发生于眼眶外上方泪腺区,出现类似泪腺肿瘤的症状和体征,如眼球突出并向内下移位,如病变表浅可于眼眶外上方触及囊性肿物,一般无自发性疼痛,但患者常主诉头痛。囊肿本身是一种炎症刺激,如外伤、手术或自发破溃均可引起瘘管。病变可经瘘管不断有分泌物排出,局部皮肤充血,有时可引起眶蜂窝织炎的症状。
6.如果曾经有眼眶皮样囊肿手术切除史,术后数年或数月又出现眼球突出应考虑病变复发。囊肿主要见于眼眶外侧骨膜下,其次也可发生在肌肉与骨膜间隙及肌锥内,后者手术治疗较困难,也可发生于皮下并不侵及眶内,少数原发于颞骨内或颞肌下。
根据典型临床表现,眶缘的浅表的皮样囊肿可以做出诊断,而眶深部的囊肿可以根据典型的影像学检查而做出诊断。皮样或表皮样囊肿主要发生于中青年,儿童也可发生。临床表现为渐进性单侧眼球突出,病变主要位于眼眶外上方或外侧。CT显示病变内有负值区和骨吸收或破坏;但有部分囊肿内容物为均质高密度,并无负值区时诊断较困难。
一、发病原因:
1.皮样囊肿是由于胚胎时期表面外胚层植入而形成。
二、发病机制:
2.胚胎时期表面上皮与硬脑膜接触,随着胎儿发育,二者之间形成颅骨,将上皮与脑膜分隔。如二者之间粘连,在颅骨形成过程中,小块上皮黏着于硬脑膜或骨膜,深埋于眶内或眶缘,出生后异位上皮继续增长便形成囊肿。眶内囊肿通过骨缝与脑膜粘连或伸向颅内、颞窝。在胎生期,由于羊膜带的压迫使上皮植入体内,也是形成皮样囊肿的原因之一,囊肿与脑膜之间可无任何联系。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
由于皮样囊肿主要发生于眼眶外上方,所以泪腺区的肿瘤都是鉴别诊断中应该考虑的。CT在鉴别诊断中很重要,尤其是出现骨质的病变。
合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。