一、症状：

1、本病起病隐匿，好发于中年男性。

2、主要表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后上肢者。

3、肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，腱反射减弱与受累肌相应。

4、括约肌无功能障碍，病理反射多不出现，但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。

5、病程中无自发疼痛和感觉异常出现，舌肌萎缩，软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。

二、诊断：

1.根据临床表现及检查进行诊断。

一、疾病病因：

1.一般认为本病是一种常染色体隐性遗传性疾病，系由脊髓前角细胞和脑干运动神经核的退变而引起的继发性神经根和肌肉的萎缩。根据发病年龄和进展速度分为Ⅲ型：

1）Ⅰ型为急性婴儿进行性脊髓性肌萎缩;

2）Ⅱ型为中间型进行性脊髓性肌萎缩;

3）Ⅲ型为少年脊髓性肌萎缩。

2.另外不同的病例可能也有不同的原因，如有受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤，还有继发于梅毒，脊髓灰质炎的报导。

一、预防：

1、保持乐观愉快的情绪，较强烈的长期或反复精神紧张，焦虑，烦燥，悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。

3、劳逸结合，忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复，肌细胞的再生和修复。

4、严格预防感冒，胃肠炎，肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力，肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。

5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重，肌力下降，病情反复或加重，肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。

6、主要是预防或治疗SMA的各种并发症，预防肺部感染及褥疮、营养不良、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问题如伴有呼吸功能不全需用人工呼吸器，保证气道通畅，改善呼吸功能。

二、急救(缓解措施)：

主要为对症支持疗法。

1.服用维生素B族，心理治疗尤为重要。

2.适度运动除能保护关节的活动度和防止挛缩以外，还可增加残存运动单位的功能。

3.理疗亦能使部分患儿减轻关节挛缩的痛苦。对于晚期患儿应加强护理。

一、鉴别诊断：

1、胸部出口综合征偶可发生双手对称性肌萎缩，但多有肢体疼痛及感觉障碍，肌萎缩范围局限，无肌束震颤。

2、颈椎脊髓病的外侧型及神经根型颈椎病可有双手肌萎缩，手的精细动作障碍，腱反射减弱，但也常有肢体疼痛、麻木，无肌束震颤。

一、 食疗方：

1.鸡肉鱼片枸杞豆腐汤

2.马蹄鸡肉饺

3.羊肉汤面

4.羊肉温补汤                                        

5.清炒木耳菜

6.杏鲍菇炖鸭

7.草菇炖双鸽

8.草菇瘦肉汤

二、适宜食物：

1.宜吃蛋白质含量高的食物；

2.宜吃铁元素含量高的食物；

3.宜吃维生素C和B含量高的食物。

三、不适宜食物：

1.忌吃辛辣刺激性的食物；

2.忌吃了寒凉性的食物；

3.忌吃盐分过重的食物。