妊娠合并皮质醇增多症（妊娠合并库欣综合征,妊娠合并肾上腺皮质功能亢进）
- 挂号科室：皮肤科门诊
- 发病部位：子宫,肾上腺
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：孕妇
- 典型症状：血糖升高 皮质醇增多 体重增加 糖尿 满月脸
一、症状
皮质醇增多症的临床表现是由于体内皮质醇过多，引起糖，蛋白质，脂肪，电解质代谢紊乱及多种器官功能障碍所致，主要临床表现有满月脸，向心性肥胖，紫纹，痤疮，糖尿病倾向，高血压，骨质疏松，闭经，乏力等。
二、诊断
妊娠期由于糖类皮质激素和盐类皮质激素代谢发生改变，随孕期增长皮质醇及醛固酮的产生也相应增多，故妊娠期皮质醇增多症的诊断有一定困难。
妊娠合并皮质醇增多症的患者典型者有满月脸、腹部及四肢内侧紫纹、痤疮、体重增加、血糖升高;妊娠高血压先兆子痫几乎不可能避免，肺水肿也较为常见妊高征常出现早，多在孕24周前发生，可能与肾上腺皮质功能亢进、醛固酮分泌增多而引起钠水潴留有关。流产、早产、死胎可占妊娠总数的65%。实验室检查24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)及游离皮质醇明显升高;肾上腺部位B超检查及肾周充气造影可有助于诊断。
一、病因
皮质醇增多症50%～70%是由于肾上腺皮质增生所致，20%～30%由于肾上腺瘤或癌，10%～20%是垂体腺瘤。
1.肾上腺皮质肿瘤 占皮质醇增多症发病的25%(20%为腺瘤，5%为腺癌)。这些肿瘤的生长和分泌功能为自主性，不受垂体ACTH的控制，肿瘤分泌大量的皮质醇，可反馈抑制垂体ACTH的释放。患者血中ACTH降低，瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。临床上部分腺瘤为功能性，可引起醛固酮增多症或Cushing综合征;也有一部分腺瘤不 伴有内分泌症状，为非功能性腺瘤。
2.垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多 这是本病最常见的类型，约占70%。多见(80%)的病变为垂体ACTH微腺瘤，10%为垂体前叶大腺瘤，约10%为下丘脑功能紊乱，分泌促肾上腺皮质素释放激素(CRH)过多，通过调节使ACTH分泌增加。过量的ACTH刺激双侧肾上腺皮质弥漫性增生，束状带细胞增生肥大，可分泌大量的糖皮质激素，网状带的雄激素也可以分泌增多。 3.异位ACTH综合征：由于垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACTH所致。肺癌、胸腺癌和胰腺癌、甲状腺髓样癌可产生ACTH，刺激肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素。
二、发病机制
因肾上腺皮质功能亢进而引起闭经、不排卵;在病情早期约有30%患者发生闭经，病情进展后则有50%～70%患者有闭经，继而发生可逆性卵巢萎缩，各期滤泡减少导致不育。
虽然闭经是综合征的突出症状之一，但仍有20%病人有正常月经，并能怀孕。常在妊娠期或妊娠结束后才首次出现临床症状，因此推测在妊娠前为一轻症病人，妊娠及分娩后病情加重。
1).日常生活中，要注意预防感染，皮肤保持清洁，防止外伤，骨折;正确地摄取营养平衡的饮食，给予低钠、高钾、高蛋白的食物。
2).遵医嘱服用药，不擅自减药或停药。定期门诊随访。
3).孕期应加强监护，提前住院：因为妊娠合并皮质醇增多症易发生流产、死胎、死产和早产。
4).孕中期：孕妇往往在就出现妊高征，同时由于皮质类固醇有抗胰岛素作用使血糖升高，故应积极控制妊高征及治疗糖尿病。经积极治疗后孕期可延长，得到活婴的机会增多。
一、鉴别诊断
仔细分析化验室结果和其他检查结果，诊断并不困难。主要应与单纯性肥胖症、异位ACTH样肿瘤、糖尿病、其他肾上腺皮质继发性病变相鉴别。
单纯性肥胖症：进食热量超过人体消耗量而以脂肪形式储存在体内超过标准体重20%;
异位ACTH样肿瘤：垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACTH所致。临床上出现类似柯兴综合征的表现。
1.食疗方：
宜：
1)含钠较低的食物，如豆类及豆制品、蔬菜类、果类等。
2)含钾高的食物有：鲜香菇、黄瓜、柑橘、甜玉米、糯米、马铃薯、桂圆、葡萄、椰子、柿子、西瓜、芒果等。3.高蛋白食物有：黄豆、蚕豆、豌豆、花生、牛肉、猪肉、鸡肉、鸭肉、内脏、鸡蛋、奶粉等。
3)碱性食品有：豆类、蔬菜、水果、栗子、百合、奶类、藕、蛋清、海带、茶叶等。
4)高维生素饮食：葡萄、菠萝、芒果、香瓜、樱桃、绿豆芽、四季豆