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复发性多软骨炎性(复发性多发软骨炎)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:全身
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:40-50岁人群
  • 典型症状:耳痛 视力障碍 巩膜外层炎 角膜混浊 泪溢
  复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织包括耳、鼻、眼、关节呼吸道和心血管系统等。1923年Jaksch-Wartenhorst:首次描述本病的临床表现,并命名为多发性软骨病(polychondropathia),1960年Pearson分析了12例患者,命名为复发性多软骨炎。其病因和发病机制目前仍不清,但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与。
典型症状:耳痛 视力障碍 巩膜外层炎 角膜混浊 泪溢

一、症状:

    1.眼部表现:最常见的眼部病变是巩膜炎或巩膜外层炎,但也可出现前葡萄膜炎、视网膜炎、眼外肌麻痹、视神经炎、结膜炎、角膜炎和突眼等。

1)巩膜炎:RP患者巩膜炎的发生率为14%,反之巩膜炎患者RP的发生率为0.96%~2.06%。巩膜炎可为弥漫性、结节性、坏死性前巩膜炎和后巩膜炎,常与其它活动性病变如鼻软骨炎和关节炎同时发生。巩膜炎多为复发性,和前葡萄膜炎和边缘溃疡性角膜炎相关联。

2)巩膜外层炎:巩膜外层炎是RP的常见表现。据Foster等报道,RP患者巩膜外层炎的发生率为39%,可为单纯性或结节性、单眼或双眼,易复发。

3)角膜炎:是常见的与RP性巩膜炎相关的眼部表现。

4)非肉芽肿性前葡萄膜炎:是与RP性巩膜炎相关的另一常见眼部表现。

2.非眼部表现:

    1)耳软骨炎是RP最常见的表现,约88.6%的患者患有外耳软骨炎,可有单侧或双侧的耳廓突然剧痛、压痛,伴有红肿。长期反复的炎症可致软骨吸收,使耳外形松弛、变软并下垂。约50%的患者累及中耳、内耳,引起听力丧失、前庭功能障碍性眩晕、耳咽鼓管阻塞、外耳道狭窄、传导性耳聋等。50%的患者出现鼻软骨炎,并可进一步发展形成鞍鼻畸形。50%的患者出现喉气管炎,严重的喉部病变可导致声音嘶哑、致死性的呼吸道塌陷或窒息,其中10%的患者因此症死亡。支气管炎症进一步发展可引起肺炎和呼吸衰竭。50%~80%的患者可发生关节病变,表现为非侵蚀性、非变形性和RF阴性的单关节炎或多关节炎症,最常受累的是肋软骨关节。25%的病人心血管表现为大血管炎症。主动脉炎伴功能不全引起胸腹主动脉瘤、主动脉关闭不全而使血液反流,以及主动脉根部受累与心传导系统临近部位的病变而出现心电图异常。

2)中小血管炎症引起的临床表现,包括皮肤病变、肾脏和神经系统障碍。皮肤病变包括荨麻疹性紫癜、结节性红斑、网状青斑、血管性水肿、游走性血栓性静脉炎等。肾脏病变可出现由新月体形成的局灶增生性肾小球肾炎,引起蛋白尿或镜下血尿及IgA肾病。神经系统障碍包括第Ⅱ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经受损,并出现抽搐、偏瘫、运动失调和感觉-运动神经病变。偶尔有发热、口腔病变及生殖器溃疡等。

3)RP临床特征为复发性耳、鼻部软骨炎、RF阴性、炎症性多发性关节炎、眼组织的炎症、呼吸道软骨炎、耳蜗和(或)前庭损害。临床遇有下列情况之一者,RP诊断即可成立:①出现以上3个或更多的临床特征;②至少1个临床特征和活检组织发现有血管炎;③在2个或更多部位发现软骨炎,并对糖皮质激素和氨苯砜药物敏感。

一、发病原因

  病因尚不清楚,但根据病变部位及常伴有的全身性疾病提示全身因素起作用,Ⅱ型胶原抗体对糖胺多糖和Ⅱ型胶原的存在均为免疫紊乱的证据。

  二、发病机制

  属于免疫紊乱性疾病,具体发病机制尚不清楚。


此病属于免疫紊乱性疾病,要注意增强免疫力。

这个病一般不会与其他疾病混淆。

一、食疗方:(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

1.方1 青果酒

组成:青果50克,白酒500克。

用法:青果洗净,置瓶中,加入白酒,密封3周,分次饮用,每次10~15克。

功效:行气活血止痛。

主治:软骨炎,持续复发局部压痛,扪及增生组织者。

附注:青果有行气散寒止痛之效。

来源:民间验方。

2.方2 茯苓红枣粥

组成:茯苓粉30克,红枣15枚,粳米150克。

用法:红枣洗净,加水煮至烂;粳米煮粥,待粥将成时倒人红枣及汤,加入茯苓粉,再文火煮20分钟,加少许红糖,趁热服用。

功效:活血消肿。

主治:软骨炎局部肿胀疼痛显著者。

来源:夏翔,等.家庭食养食补食疗全书.沈阳:辽宁科学技术出版社,2001,736

3.方3 鲜香椿拌豆腐

组成:鲜香椿100克,豆腐1块,精盐5克,香油5毫升。

用法:鲜香椿洗净开水烫一下,冷却后切成碎末,放在豆腐上,加入香油、盐后拌匀食用。

功效:缓急止痛。

主治;软骨炎疼痛急性发作,局部触痛,组织增厚者。

附注:鲜香椿味苦性平,消炎止痛。

来源:夏翔,等.家庭食养食补食疗全书。沈阳,辽宁科学技术出版社,2001,736

4.方4 海带茴香汤

组成:海带15克,海藻15克,小茴香6克。

用法:海带、海藻、小茴香分别洗净,置锅中,加清水500毫升,煮开5分钟,去茴香,喝汤,连续服用10天。

功效:清热止痛,软坚。

主治:软骨炎,软骨处压痛、增生者。

附注:海带软坚化痰,利水泄热;海藻清热解毒,软坚散结。

来源:夏翔,等.家庭食养食补食疗全书.沈阳:辽宁科学技术出版社,2001,159

5.方5 金橘米酒

组成:金橘1 000克,米酒500毫升。

用法;金橘洗净,置瓶中,加米酒,密封l周后,分次饮服。

功效:健脾理气止痛。

主治:软骨炎伴脾胃不和,胸肋压痛,胃纳差者。

来源:夏翔,等.家庭食养食补食疗全书。沈阳:辽宁科学技术出版社,2001,97

6.方6 佛手香薷饮

组成:佛手50克,香薷50克,白糖3匙。

用法:将佛手、香薷分别洗净,切成片,置锅中,加清水500毫升,急火煮开3分钟,加白糖,分次饮服。

功效:行气止痛。

主治:软骨炎疼痛不愈数月,复发,局部增生者。

附注:佛手行气止痛,香薷化湿利水。

来源:民间验方。

7.方7 茄子根酒

组成:茄子根100克,白酒500毫升。

用法:茄子根洗净,置瓶中,加白酒,密封3周,分次饮服。

功效:清热消肿止痛。

主治:软骨炎疼痛剧烈,局部刺痛,咳嗽尤剧者。

附注:茄子根有清热消肿止痛作用。

来源:民间验方。

8.方8 橘皮米粥

组成:橘皮30克,粳米50克。

用法:将橘皮洗净,晒干,碾为细末,粳米加清水500毫升,置锅中,急火煮开5分钟,加橘皮细末,文火煮30分钟,成粥,趁热食用。

功效:行气止痛,健脾开胃。

主治:软骨炎伴脾胃不和者。

中心性渗出性脉络膜视网膜炎,视盘水肿
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!