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嗜碱性粒细胞白血病(嗜碱细胞性白血病)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:血液血管,骨髓
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:所有人群
  • 典型症状:头痛 发烧 周身不适 盗汗 乏力
  嗜碱性粒细胞白血病(basophilic leukemia,BL),1906年Goachim等首次报道,血和骨髓中以嗜碱性粒细胞为主要成分,患者除有急性白血病的临床表现特点外,还有因高组胺血症所致的荨麻疹,皮肤潮红及众多的胃肠道症状。BL有两种类型:一为起病即为急性型,另一种为慢性CML晚期的嗜碱性粒细胞病。 某些急性粒,单核细胞白血病患者有t(6;9)(p23;q34)异常者,骨髓中嗜碱性粒细胞增多,但外周血中不增多,而CML患者有t(9;22)(q34;q11)的异常,此两种疾病都有9号染色体(q34)异常,并且都有嗜碱性粒细胞的增多,这说明9号染色体断裂点基因可能影响嗜碱性粒细胞的产生,Peterson等对急性白血病患者455例的白血病原始细胞进行了超微结构分析,发现急性嗜碱粒细胞白血病8例,占急性白血病的不到2%,但Quattrin统计1959~1973年意大利那不勒斯医院收治的血液系统恶性肿瘤2152例中,本病占急性白血病的4.5%,本病为血中出现不成熟的嗜碱性粒细胞(超过白细胞总数的1/3),并持续存在于疾病的全过程。
典型症状:头痛 发烧 周身不适 盗汗 乏力

嗜碱性粒细胞白血病症状诊断

一、症状:

  临床上分两型。

1.急性型:发病可见任何年龄,本型类似于急性粒细胞白血病,起病多急骤,临床有严重贫血、发热、乏力、虚弱、全身不适、盗汗、咽喉痛、咳嗽、腹泻、出血等。病程较短,往往死于脑出血。此外还可偶尔伴随嗜碱性粒细胞内颗粒性物质(特别是组胺)的释放,导致面红、头痛、瘙痒、低血压或发生严重的十二指肠溃疡。

2.慢性型:有费城染色体,而且早期血象、骨髓象与慢性粒细胞白血病相似,晚期酷似慢粒急变,因此有人认为不是一种独立的亚型。

  二、诊断:

国内诊断标准如下:

1.临床上有白血病表现。

2.外周血中嗜碱性粒细胞明显增多。

3.骨髓象 可见大量嗜碱性粒细胞,原始细胞>5%。嗜碱中幼、晚粒细胞也增高,有核左移现象,胞质有粗大嗜碱颗粒。

4.脏器有嗜碱细胞浸润。

5.除外其他原因所致的嗜碱性粒细胞增多。

诊断评析:慢性型BL是CML终末期表现,根据前面业已存在的CML病程,以及伴随的嗜碱性粒细胞增多的血象及骨髓象,较易诊断,但治疗十分困难。

急性型者,即起病即有血及骨髓嗜碱性粒细胞增多,必须充分排除其他疾病引起的嗜酸性粒细胞增多,诊断有一定的难度,由于BL急性型者十分罕见,诊断要非常慎重。

嗜碱性粒细胞形态上识别通常无困难,少数不典型者,可行甲苯胺蓝染色确定。

嗜碱性粒细胞白血病疾病病因

一、发病原因:

1.病因不明,大多数嗜碱性粒细胞白血病患者来自于慢性粒细胞白血病(CML)的慢性期,但急性嗜碱性粒细胞白血病也可出现,然而不含有费城染色体。

二、发病机制:

1.某些急性粒、单核细胞白血病患者有t(6;9)(p23;q34)异常者,骨髓中嗜碱性粒细胞增多,但外周血中不增多,而CML患者有t(9;22)(q34;q11)的异常,此两种疾病都有9号染色体(q34)异常,并且都有嗜碱性粒细胞的增多,这说明9号染色体断裂点基因可能影响嗜碱性粒细胞的产生。Peterson等对急性白血病患者455例的白血病原始细胞进行了超微结构分析,发现急性嗜碱粒细胞白血病8例,占急性白血病的不到2%。但Quattrin统计1959~1973年意大利那不勒斯医院收治的血液系统恶性肿瘤2152例中,本病占急性白血病的4.5%。本病为血中出现不成熟的嗜碱性粒细胞(超过白细胞总数的1/3),并持续存在于疾病的全过程。

嗜碱性粒细胞白血病预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

嗜碱性粒细胞白血病鉴别诊断

一、鉴别:

  1.骨髓增生性疾病:

CML是最常见的MPD,大多数CML患者在病程中外周血嗜碱性粒细胞逐渐增多,骨髓中也相应的增多,故需和BL鉴别,嗜碱性粒细胞的数量是鉴别的关键,如血和骨髓中均>30%,应考虑CML已发生嗜碱性粒变,即已转变为BL,而<30%则仍为CML伴嗜碱性粒细胞增多,其他的MPD,如真性红细胞增多症,特发性骨髓纤维化在病程中可伴嗜碱性粒细胞增多,但增加的过程有限,大多在10%以下,同时分别有真红、髓纤的临床和实验室特征,通常不易和BL混淆。

2.肥大细胞疾病:

此组疾病包括色素性荨麻疹,系统性肥大细胞增多症及肥大细胞白血病,由于均伴有高组胺血症,故有相似有临床表现。鉴别要点为组织学,血液学上肥大细胞疾病由肥大细胞参与,而BL为嗜碱粒细胞参与,二者的形态是完全不同的,困难病例可行细胞化学染色区别,肥大细胞氯醋酸酯酶及耐酒石酸性磷酸酶染色阳性,而嗜碱细胞阴性。

BL在少数情况下需和各种重金属中毒和恶性肿瘤伴嗜碱粒细胞质增多鉴别,原发病的存在及检出,通常易于区别。

嗜碱性粒细胞白血病饮食保健

嗜碱性粒细胞白血病

高蛋白、高维生素、高热量易消化饮食,多吃新鲜水果、蔬菜,补充维生素,辛辣刺激的食物少吃,平时可以多吃些柳橙、橘子、苹果、哈密瓜、西瓜、柠檬、葡萄、葡萄柚、草莓、菠萝等水果;核桃、松子、开心果、芝麻、杏仁、胡桃、瓜子、玉米、小麦等;另外众所周知菌类和大蒜是公认的抑制癌细胞蔬菜,可以多吃。

脑出血,十二指肠溃疡
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!