中枢神经系统淋巴瘤包括原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤。该病发病率低，占中枢神经系统肿瘤的1%～3%。随着免疫抑制剂的应用，近年来该病发病率有上升趋势。原发于中枢神经系统的淋巴瘤约占8%，约50%的颅内淋巴瘤病例伴有全身淋巴瘤。中枢神经系统淋巴瘤可在任何年龄发病，多数文献报道其好发年龄40～60岁;男女性别间无明显差异，艾滋病淋巴瘤患者多为男性。

典型症状：头痛 下肢神经性疼痛 运动性失语 共济失调 言语紊乱

中枢神经系统淋巴瘤症状诊断

一、症状：

  淋巴瘤病程短，大多在半年以内，其主要症状与体征因其病理上的占位性病变或弥散性脑水肿引起，早期表现为头痛、呕吐等高颅压症状，并可伴有精神方面的改变，如性格改变和嗜睡等。局限性体征取决于肿瘤的部位和范围，可出现肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调等，癫痫少见。

临床表现分成4组：

1.脑部受累症状(占30%～50%)：主要表现为头痛、视力模糊、性格改变，另外根据病变的部位会出现相应的临床表现。

2.软脑膜受累症状(10%～25%)：此类病人在脑脊液检查时蛋白和淋巴细胞计数明显增高。

3.眼睛受累症状(10%～20%)：因为约有20%的原发淋巴瘤病人眼睛受累，因此怀疑中枢神经系统淋巴瘤病人，应进行眼的裂隙灯检查。

4.脊髓受累症状不足1%：淋巴瘤无特殊临床表现，如无细胞学和组织学资料，术前诊断十分困难。流行病学调查发现3类人有易患性：①器官移植接受者;②艾滋病患者;③先天性免疫缺陷者(如系统性红斑狼疮、EB病毒感染及类风湿等)。以上3类人员患中枢神经系统疾病时要考虑到本病的可能性。如病人有颅内压增高症状，又合并轻瘫或精神障碍，外周血象白细胞分类中淋巴细胞比例增高，头颅CT与MRI显示中线结构、脑室周围多发或弥漫性生长的病灶，则诊断基本成立。但要与胶质母细胞瘤、脑膜瘤等鉴别，可腰穿收集脑脊液行细胞学或立体定向活检等其他辅助检查，以明确诊断。

中枢神经系统淋巴瘤疾病病因

一、发病原因：

中枢神经系统内无淋巴循环及淋巴结，对淋巴瘤的病因目前有三种学说。早期认为淋巴瘤起源于软脑膜血管的膜周细胞，后侵入邻近脑组织，并扩展到穿支血管周围间隙，侵犯半球深部结构。第二种学说认为，淋巴瘤是非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统反应性集聚所致。由于脑组织缺乏淋巴系统，单核炎症细胞数相对为低，脑组织的免疫功能相对较薄弱，在慢性抗原的刺激下，免疫系统以多克隆形式反应，当抗原进一步刺激而淋巴细胞增生时，可能发生特异性的基因突变，形成单克隆增殖而发展成恶性淋巴瘤。第三种学说认为，淋巴结或淋巴结以外B淋巴细胞间变成肿瘤，肿瘤细胞随血循环迁移，因其细胞表面携带中枢神经系统特异吸附标记物，故仅聚集于中枢神经系统，而真正的原发部位却不清楚，此学说可以解释颅内多发淋巴瘤。

二、发病机制：

1.淋巴瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，但大多数发生在幕上，大约50%的淋巴瘤发生在大脑半球，后颅窝占10%～30%，幕上、下同时受累占18%，病变好发于基底神经节、胼胝体、脑室周围白质和小脑蚓部，软脑膜、脉络丛和透明隔也常受累。脑内淋巴瘤可为局灶性占位病变或弥散性浸润生长，肿瘤绝无包膜。局灶性占位可多发，常位于脑室旁，为实体性病变，边界不清，周围水肿明显，质地可软、可硬，血运丰富，灰白色或紫红色，很少出血、坏死囊变。弥散性生长的肿瘤大体观可正常，可有蛛网膜下腔扩张，致使其增厚呈灰白色，其属于B细胞型淋巴瘤，以小细胞型和大细胞型者多见。

2.镜下显示弥散性的肿瘤细胞浸润，远超出大体边界，细胞致密，胞质少，多呈圆形或卵圆形，细胞核明显，变长或扭曲，染色质多而分散，核分裂现象多见，有时瘤细胞呈套袖状沿血管周围分布，有时也可见肿瘤周围脑组织内呈巢灶状分布的肿瘤细胞，甚至远离肿瘤的脑组织内也可见到散在或簇状分布的肿瘤细胞，这可能构成肿瘤多中心性或复发的基础，肿瘤血运丰富，多属中等以下之小血管。软脑膜受累在尸检中发生率约为12%。

中枢神经系统淋巴瘤预防 

1.发病原因很可能与部分细菌病毒有关，但是肿瘤发生的机制非常复杂，感染只是其中一个外在因素，目前也没有发现淋巴瘤有传染的倾向性和群发性。因此，作为淋巴瘤患者的亲属，淋巴瘤的发病风险并不会明显高于普通人群。

2.如果接受过大剂量、多疗程化疗，尤其是某些影响生殖功能的药物，建议患者在治疗期间避免生育;为了孩子的健康和家庭的幸福，也建议在治疗结束3年后再考虑生育。

3.减少环境污染、保持良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能，不仅可能减少淋巴瘤的发病率，也是减少其他恶性肿瘤发病率的共同原则。

中枢神经系统淋巴瘤鉴别诊断

一、鉴别：

1.转移瘤：

多位于灰白质交界处，CT非增强扫描多为低密度，MRI显像为长T1长T2异常信号，而淋巴瘤多为低或等T1等T2信号。注射造影剂后，病灶呈结节状明显强化，病灶较大者，往往有中心坏死，而在淋巴瘤相对少见。转移瘤周围水肿十分明显。一些病人可提供中枢神经系统以外肿瘤病史。

2.胶质瘤：

多数胶质瘤MRI表现为长T1长T2异常信号。其浸润性生长特征明显，边界不清，某些类型胶质瘤，如少枝胶质细胞瘤可有钙化，胶质母细胞瘤强化多不规则，呈环状或分支状。

3.脑膜瘤：

多位于脑表面邻近脑膜部位，形态类圆形，边界清楚，有周围灰质推挤征象。非增强CT为高密度及MRI为等T1等T2信号为特征。注射造影剂后，肿瘤均匀增强，有脑膜“尾征”。但应指出的是，脑膜“尾征”并非脑膜瘤所特有，任何病变侵及脑膜，均有出现“尾征”可能。

4.感染性病变：

发病年龄相对年轻，部分有发热病史。细菌性感染病变增强扫描多为环状强化。多发硬化等多为斑片状强化。

中枢神经系统淋巴瘤饮食保健

宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。

(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)

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