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全身脂肪代谢障碍(脂肪萎缩性糖尿病)

  • 挂号科室:皮肤科门诊
  • 发病部位:皮肤
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:分为先天型与成人型两类
  • 典型症状:多尿 脂质沉积症 肝脾肿大 皮下脂肪消失 色素异常
  全身脂肪代谢障碍(total lipodystrophy)又名脂肪萎缩性糖尿病或Lawrence-Seip综合征,为先天或后天的脂肪萎缩。主要表现全身皮下脂肪和内脏脂肪萎缩,伴内脏疾病或某些先天畸形,皮肤出现多毛,黑棘皮病样损害,全身可伴肝大、骨发育加快、高脂血症、糖尿病等。
典型症状:多尿 脂质沉积症 肝脾肿大 皮下脂肪消失 色素异常

一、症状

分为先天型与成人型两类。

1.先天型 出生时或2岁内发病,表现皮下脂肪消失,皮肤变干,但弹性良好,广泛色素沉着,腋下、腹股沟皱褶处最为显著,局部皮肤呈线状增厚,颇似黑棘皮病,全身多毛,头发浓密卷曲,前额发际低下可达眉弓部。骨发育较快,身高超过同龄标准,手足关节增大,头颅变长,面容消瘦,下额尖,颧骨凸出,具有特征性面容。躯体肌肉形似健壮,胃肌增厚,腹部膨突,常伴有脐疝。性器官早熟肥大。通常肝脾肿大,血脂高,皮肤形成黄色瘤,心肌肥大,肾功改变,智力不全或偏瘫。3岁时可出现高血糖,10岁后可伴多尿,但对胰岛素治疗无反应。

2.成人型 表现症状较晚或不突出,身高,肌肉粗大,腹部膨出多不明显,在糖尿病出现前,可仅见手足骨明显增长,类似肢端肥大症,化验可发现高血糖、高脂血症,尿蛋白及管型。部分有高血压、肝大、心脏肥大,常因肝功衰竭或呕血而死亡。

二、诊断

根据全身性胰岛素病及无酮症性糖尿病等特点,可以明确诊断。

一、发病原因

病因尚不明确。有家族史或遗传影响,属常染色体隐性遗传。可能由于脂肪贮存缺陷,而致脂肪代谢亢进的结果。亦有人推测与下丘脑-垂体功能紊乱有关。

二、发病机制

发病机制还不确切。有人认为属常染色体隐性遗传。可能由于脂肪贮存缺陷,而致脂肪代谢亢进的结果。

运动对减轻脂肪障碍对机体的其他危害作用也是非常有效的。如:耐力锻炼可以减少血小板的凝集性。糖尿病的危害之一是血小板的凝集性比正常人高,因而易造成微血管病变,导致视网膜及肾小球血管病变。而一次耐力活动,如跑步、游泳、自行车等运动可使糖尿病患者血小板的凝集性在14小时内保持正常。

肢端肥大症需与本病成人型区别,前者系脑垂体肿瘤或增生所致,除肢端肥大外,尚有进行性前头痛,视野缩小,视力减退等症状,不同于本病。

1、全身脂肪代谢障碍吃哪些食物对身体好:

食物多样、谷类为主 精细搭配,多食新鲜蔬菜及瓜果类。摄入充足的维生素、矿物质和膳食纤维。

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高血压性心肌病,智力低下
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