尿崩症是指血浆ADH正常或增高的情况下，肾脏不能浓缩尿液而持续排出大量稀释性尿液的病理状态，是一种罕见的肾小管功能异常性疾病。这种过量摄水和低渗性多尿的状态，可能是由于正常生理刺激不能引起抗利尿激素释放所致。肾性尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus)是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病，表现为多尿、烦渴及持续性低张尿。

典型症状：失水 烦渴多饮 抽搐 尿崩 多饮

一、症状

1.多尿多饮 为本病突出的临床表现。先天性NDI可在出生时即有多尿多饮症状，在出生前即表现为羊水过多。

4.生长发育迟缓 见于先天性NDI。

6.尿路积水 本病患者因长期尿流量很大，无尿路梗阻也可发生尿路积水。长期尿路积水可诱发或加重慢性肾衰竭。

7.脑组织钙化 本病常伴有颅内钙化，其发生率随病程延长而增高，与多尿多饮症状控制的好坏有关，可引起癫痫发作。

二、诊断

一、发病原因

肾性尿崩症由先天性遗传因子异常和获得性即后天性因素引起。常见的继发病因有：

1.饮食失常过量饮水、钠摄入少，蛋白质摄入少。

2.慢性肾衰，浓缩功能减退。

3.电解质紊乱、低血钾、高血钙。

4.尿路梗阻解除后利尿。

5.急性肾衰利尿期。

6.阵发性高血压。

7.系统性疾病 镰状细胞贫血，舍格伦综合征，淀粉样变，范科尼综合征，肉样瘤(结节病)，肾小管性酸中毒，轻链肾病等。

二、发病机制

积极治疗原发病，对症处理并发症，对症状严重者争取早诊断早治疗，以防急性脱水引起电解质紊乱，本病重点在继发性NDI的预防，因其中相当部分属医源性，临床应须警惕。

一、鉴别

肾性尿崩症需与垂体尿崩症、神经性多饮多尿及糖尿病鉴别。

1.垂体性尿崩症 本病系由缺乏抗利尿激素引起，血ADH水平低，尿cAMP低，在注射抗利尿激素后多饮多尿症状明显改善，尿cAMP增加，尿渗透压提高。垂体性尿崩症多于青年期发病，起病突然，多尿、烦渴症状较重，可有下丘脑-神经垂体损害征象，对加压素试验反应良好。

2.精神性多饮、多尿症 神经性多饮、多尿征多发生在成人女性，常有精神创伤史，先有烦渴多饮后出现多尿，尿量波动大且与精神因素有密切关系。对加压素实验有反应，对高渗盐水实验反应迅速。血浆渗透压轻度降低，尿量在夜间不饮水的情况下可自然减少。

3.糖尿病 亦可出现多饮、多尿，但其血糖升高及糖耐量异常可与本病鉴别。

对多饮多尿系垂体尿崩症或肾性尿崩症或神经性多饮多尿引起可通过禁水或注射加压素后测定尿渗透压加以鉴别。　　以上试验结果显示正常人、神经性多饮多尿和肾性尿崩症患者禁水试验后和注射加压素后的尿渗透压无显著变化，而垂体尿崩症患者两种试验结果尿渗透压有显著变化，后者明显大于前者。肾性尿崩症和神经性多饮多尿比较在禁水后尿渗透压有显著不同，前者低，后者高。

1、具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。

2、饮食宜清淡，戒除烟酒禁食辛辣刺激性食物。

肾功能不全,高渗性脱水,高钠血症