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周期性瘫痪

  • 挂号科室:
  • 发病部位:周围神经系统
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:以青壮年(20~40岁)发病居多
  • 典型症状:轻瘫 麻痹 感觉障碍 疲劳 四肢对称性软瘫
  周期性瘫痪是以周期性发作的迟缓性瘫痪为特点的肌肉疾病,多伴有钾离子代谢异常,以低钾性周期性麻痹最常见。
典型症状:轻瘫 麻痹 感觉障碍 疲劳 四肢对称性软瘫

一、症状

周期性麻痹可分为低血钾、高血钾和正常血钾三类:

1、低血钾性周期性麻痹:最多见。青壮年男性多见,可有家族史,常因受凉、饱餐、疲劳等而诱发;常于半夜、清晨或午睡后急性发病,表现为自下肢开始的瘫痪,逐渐累及上肢;肢体瘫痪呈对称性,近端重于远端,在数小时之内达高峰。极少数可以累积颈肌、膈神经和颅神经支配的肌肉。每次发作持续数小时至数天,然后逐步恢复。发作初期有口渴、出汗、肢体酸痛、感觉异常等症状。发作时腱反射减退,瘫痪肌肉的电刺激无兴奋反应。感觉正常。

2、高血钾性周期性麻痹:甚少见。本病常在10岁前的儿童起病,男性较多。饥饿剧烈运动后静卧休息,湿冷环境或服用钾盐、螺旋内酯均可诱发。临床表现与低钾性周期性麻痹相似。每次发作持续数分钟至数十分钟,极少超过1小时。常伴眼睑强直。

3、正常血钾性周围性麻痹:亦称钠反应性周期性麻痹,罕见。10岁前起病。嗜盐病人常在减少食盐量后诱发。临床表现同低血钾性周期性麻痹,持续时间偶可长达10天以上。

一、病因

可与肌细胞膜功能异常有关。发作时细胞膜的Na+-K+泵兴奋性增加,使大量K+离子内移至细胞内引起细胞膜的去极化和对电刺激的无反应性,导致瘫痪发作。甲状腺机能亢进、醛固酮增多症等均通过钠通道机制引起本病发作。家族发病的周期性麻痹呈常染色体显性遗传。系由1q31-32部位的二氢吡啶受体,钙离子通道基因突变,引起骨骼肌肉中L-型钙通道的α-亚单位异常所引起。我国十分罕见。

1.平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。

2.对肾上腺素、胰岛素、激素类药物应慎用或禁用。

3.发作频繁者,应限制食盐摄入量,并可服氯化钾或螺旋内脂以预防发作。

一、鉴别

1.原发性醛固酮增多症 常有反复发作的肢体无力和低血钾表现,但初次发病的年龄较大,每次发作的持续时间可长达数月,症状缓解较慢且常不易恢复到正常;此外尚有血压增高、夜尿多等特点。

2.急性感染性多发性神经炎 多数病人病前数日至数周有上呼吸道或消化道感染史,起病后症状逐渐加重,在1~2周内达到高峰,在病情稳定后2~4周开始恢复,脑脊液检查可发现蛋白细胞分离现象;而周期性瘫痪发作达高峰或恢复的时间较短,伴有血清钾的降低或升高,一般不伴有明显的感觉减退。

3.重症肌无力 以全身部分或全部骨骼肌病态易疲劳为主要特征,活动时加重,休息后好转,对胆碱酯酶抑制剂有效,90%病人血中AchR—Ab阳性。

4.急性钡中毒 可有四肢瘫痪,眼睑下垂,发音及吞咽困难,还有肌震颤、恶心和呕吐、腹泻等胃肠症状,以及进食含钡成分过多的食盐或药物史。

5.多发性肌炎 发病缓慢,伴发热、肌肉疼痛、雷诺现象,血CPK增高,持续时间很少短于数周或数月。

6.低血钾软病 多发生于产棉区和进食生棉籽油史的患者,除发作性四肢无力外,常伴胃肠症状,对氯化钾治疗有效。

7.甲亢合并低钾型周期性瘫痪 具甲亢临床表现,T3、T4升高,甲状腺功能正常后周期性瘫痪停止。

其他低钾血症

(1)肾小管性酸中毒:远曲小管遗传缺陷不能泌酸而排钾,低钾高氯,尿pH增高;

(2)利尿剂、吐泻等造成的低钾血症。

8.癔病性瘫痪 多在精神因素下激发,白天发作较多,四肢远近端瘫痪程度无明显特点,腱反射不减弱,肌电刺激反应正常。

9. 低血钾性周期性麻痹要与格林-巴利综合征进行鉴别。本病起病较快,恢复亦较快,四肢呈迟缓性瘫痪,无呼吸肌麻痹及脑神经受损,无感觉障碍及神经跟刺激症,脑脊液检查正常,查血钾低,补钾治疗有效,既往有反复发作史;而格林-巴利综合征多有病前感染史及自身免疫反应,急性或亚急性起病,进展不超过4周,可有不同程度的呼吸肌麻痹及脑神经损伤,脑脊液检查示蛋白-细胞分离,电生理检查早期F波或H反射延迟,血钾检查结果正常,无既往反复发作病史。

1、休息

提供安静、舒适的环境,将患者置于病床少、病情轻的病室,保持适宜的温度和湿度,通风良好,空气新鲜,避免强光刺激。避免剧烈运动及感染,以免使患者自身应激性增强,致肾上腺素分泌增多,血钾降低。同时应避免寒冷及情绪激动。患者外出时需有人陪同,防止意外事故的发生。

2、饮食

针对甲亢同时合并低钾型周期性麻痹的特点,患者除进食低碘、高蛋白、高维生素饮食除外,还应多吃豆类、水果、红枣、花生、动物内脏等含钾高的食品,此类食物每100g含钾200mg。禁饮浓茶、咖啡、酒等刺激性饮料,以免引起兴奋。

3、用药

静脉补钾期间,由于钾盐对血管壁有较强的刺激性,患者有抵触情绪,应向患者耐心解释补钾的重要性和必要性。甲亢术前还需口服卢戈氏碘,详细解释服药的剂量以及注意事项,让患者能够口述。

4、心理

甲亢患者本身情绪波动大、易激惹,当合并低钾型周期性麻痹,严重者出现软瘫,失去运动能力。此时患者更加焦虑、恐惧,护理人员要告诉患者补钾后预后良好、康复较快并鼓励患者说出自己的顾虑,消除其消极心理状态,帮助其树立信心,积极配合治疗。

通过进行健康教育,使患者保持稳定的情绪,合理饮食,按医嘱服药,积极配合术前准备,早日手术,缩短了住院时间,收到较好的效果。

5、推拿调养法

(1)患者坐位,医者以双手拇指点按脾俞、胃俞、大杼。

(2)医者一手握患者腕部,另一手拇指与余四指对合成钳状着力于患者手臂内侧,自腋下顺序下行揉拿至腕,往返3~5次,最后点按内关、曲池、肩k、合谷,每穴约1分钟。

(3)患者仰卧位,医者以左手掌根、大鱼际侧及余四指指腹,自鸠尾、巨阙至幽门、期门,推而运之为推脾,交至右手余四指指腹及小鱼际循胃脘呈勾形运而抹之为运胃,此法即称为推脾运胃法。手法要着力深沉,均匀和缓,持续连贯,推而不滞,运而不浮,切勿挤压叩按、忽浮忽沉。

(4)医者以双手拇指与余四指对合,循下肢外侧从上而下顺序提而拿之,拇指应尽力与余四指分开以增加提拿的范围,往返3~5次。操作中切忌抓提,以免伤及皮表。最后点按足三里、三阴交、阳陵泉、悬钟,每穴约1分钟。

(5)患者俯卧位,点按环跳穴,约1~2分钟。

猝死
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!