慢性肾上腺皮质功能减退症(艾迪生病,Addison病)
- 挂号科室:皮肤科门诊
- 发病部位:肾上腺
- 传染性:无传染性
- 传播途径:
- 多发人群:多见于成年人
- 典型症状:肚子疼 消瘦 胃肠道症状 昏迷 尿中持续性排钠
一、症状
1、发病缓慢 可能在多年后才引起注意。偶有部分病例,因感染、外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象,才被临床发现。
2、色素沉着 皮肤和粘膜色素沉着,多呈弥漫性,以暴露部,经常摩擦部位和指(趾)甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显。色素沉着的原因为糖皮质激素减少时,对黑色素细胞刺激素(MSH)和促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌的反馈抑制减弱所致。部分病人可有片状色素脱失区。继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH水平明显降低,故均无色素沉着现象。
3、乏力 乏力程度与病情轻重程度相平行,轻者仅劳动耐量差,重者卧床不起。系电解质紊乱,脱水,蛋白质和糖代谢紊乱所致。
4、胃肠道症状 如食欲不振、恶心、呕吐、上腹、右下腹或无定位腹痛,有时有腹泻或便秘。多喜高钠饮食。经常伴有消瘦。消化道症状多见于病程久,病情严重者。
5、心血管症状 由于缺钠,脱水和皮质激素不足,病人多有低血压(收缩压及舒张压均下降)和直立性低血压。心脏较小,心率减慢,心音低钝。
6、低血糖表现 由于体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱,病人血糖经常偏低,但因病情发展缓慢,多能耐受,症状不明显。仅有饥饿感、出汗、头痛、软弱、不安。严重者可出现震颤、视力模糊、复视、精神失常、甚至抽搐,昏迷。本病对胰岛素特别敏感,即使注射很小剂量也可以引起严重的低血糖反应。
7、精神症状 精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡。部分病人有失眠,烦燥,甚至谵妄和精神失常。
8、肾上腺危象 病人抵抗力低下,任何应激性负荷如感染、外伤、手术、麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。
9、其他 对麻醉剂,镇静剂甚为敏感,小剂量即可致昏睡或昏迷。性腺功能减退,如阳萎,月经紊乱 等。
10、原发病表现 如结核病,各种自身免疫疾病及腺体功能衰竭综合征的各种症状。
一、病因
肾上腺结核(35%):
只有双侧肾上腺结核,大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状,多伴有肺,骨或其他部位结核灶,在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数,近年随结核病被控制而逐渐减少。
自身免疫紊乱(30%):
特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因,血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体,主要侵及束状带细胞,抗原主要在微粒体和线粒体内,本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病,如多发性内分泌腺体功能不全综合征(Schmidt综合征),可包括如肾上腺皮质功能减退,甲状腺功能减退,甲状旁腺功能减退,性腺衰竭,糖尿病,垂体功能减退,胃壁细胞抗体阳性,恶性贫血,甲状腺功能亢进,结肠瘤,重症肌无力,孤立性红细胞再生障碍等。
恶性肿瘤转移(15%):
恶性肿瘤肾上腺转移,约占癌肿转移患者的10%有双侧肾上腺转移,以肺癌和乳腺癌为多见,也可见于双侧肾上腺切除术后,全身性霉菌感染,肾上腺淀粉样变等。
1.患者免疫力极低,易患呼吸道感染、胃肠功能紊乱,甚至引发肾上腺皮质危象。而激素替代疗法的长期应用,则副作用较大,故应积极配合中医药治疗,以取得最佳疗效。
2.注意休息,避免精神及体力上的过劳。但应动静结合,进行适当的体育锻炼,以增强体质,减少并发症。
3.避免感冒、受伤、手术刺激、吐泻、大汗或过度冷热刺激等情况的发生。
4.饮食宜富含蛋白质、维生素及碳水化合物的食品,多钠盐、少钾盐,以维持电解质的平衡。
1、继发性慢性肾上腺皮质功能减退症 五色素沉着,且皮色变浅,甚至苍白无华,水盐代谢紊乱较轻,血糖波动大,低血糖倾向明显;兼有多腺体功能障碍;血浆ACTH明显降低。
2、瑞尔黑变病 原因不明,可能与暴晒、化妆品、自主神经功能紊乱及营养缺乏有关。面部色素沉着,好发于额、颧、颈侧等易外露部位,伴轻度毛细血管扩张和毛囊角化,皮损面有粉状鳞屑;肾上腺皮质功能正常。
3、其他疾病 17-KS约有1/3来自男性睾丸,且肝硬化、营养不良,肾功能不全及慢性消耗性疾病患者尿中排出量亦降低,而肥胖或尿量多者排出量又升高,故应摒除上述疾病或影响因素。慢性肝病、血色病、黑棘皮病及慢性铅、汞、砷中毒等,亦可致色素沉着,但不具本病特征,加之辅以有关检测自可鉴别。
1.慢性肾上腺皮质功能减退症食疗方
1)甘草15~30克,煎汤代茶,适用于本病脾肾阳虚型的轻症患者。