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急性视网膜坏死综合征(坏死性血管闭塞性视网膜炎,急性视网膜坏死综合症,桐泽型葡萄膜炎,周边视网膜坏死伴有血管原因所致的视网膜脱离)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:
  • 传染性:有传染性
  • 传播途径:接触传播
  • 多发人群:所有人群
  • 典型症状:视力障碍 视网膜脱离 视网膜出血 视野缺损 眼痛
  急性视网膜坏死综合征(acute retinal necrosis syndrome,ARN)是一种由病毒感染(主要为水痘-带状疱疹病毒和单纯疱疹病毒感染)引起的眼部疾病,典型地表现为视网膜灶状坏死、以视网膜动脉炎为主的视网膜血管炎、中度以上的玻璃体混浊和后期发生的视网膜脱离。
典型症状:视力障碍 视网膜脱离 视网膜出血 视野缺损 眼痛

急性视网膜坏死综合征症状诊断

一.症状:

  1.患者通常发病隐匿,

常出现单侧眼红、眼痛、眶周疼痛、刺激感或异物感,一些患者通常诉有视物模糊、眼前黑影,早期一般无明显的视力下降,但在后期由于黄斑区受累及视网膜脱离可出现显著的视力下降。

二.体征:

1.眼前段病变:

ARN的原始受累部位在中周部视网膜,眼前段是继发受累,因此,眼前段反应一般较轻。可出现轻度睫状充血,尘状或羊脂状KP、轻度至中度前房闪辉、少量和中等量前房炎症细胞、散在虹膜后粘连,偶尔引起前房积脓。此种炎症与其他多种原因引起的前葡萄膜炎不同,它通常引起眼压升高,因此,对于发病早期即有眼压升高者应考虑到此病的可能性。


一些有免疫缺陷的患者可同时伴有病毒性角膜炎,一些患者尚可出现弥漫性巩膜外层炎、巩膜炎、眼眶炎症等。

2.眼后段病变:

眼后段改变主要有视网膜坏死病灶、视网膜动脉炎为主的视网膜血管炎和玻璃体炎症反应。

视网膜坏死病灶最早出现于中周部视网膜,呈斑块状“拇指印”或大片状黄白色坏死病灶,坏死病灶显得致密、增厚,并从中周部向后极部视网膜推进。后期发生视网膜萎缩并有椒盐样色素沉着。视网膜血管炎通常累及视网膜动脉,静脉也可受累,表现为血管炎、血管闭塞(血管变为白线)。此种血管炎不但可发生于视网膜坏死区域内,也见于外观正常的视网膜,可伴有点状或片状视网膜出血。

玻璃体炎症反应是此病的一个重要特征,几乎所有的患者均可出现。通常表现为中度炎症反应,玻璃体混浊、炎症细胞浸润,后期引起玻璃体液化、增殖性改变和牵引性视网膜脱离等。

除上述改变外,一些患者尚可出现视神经炎、视盘水肿、黄斑水肿、传入性瞳孔缺陷等改变。

美国葡萄膜炎学会研究和教育委员会制定了以下诊断标准:

①周边视网膜出现1个或多个坏死病灶,病灶边界清楚。黄斑区的损害尽管少见,但如果与周边视网膜同时存在,则不能排除ARN的诊断;

②如果不使用抗病毒药物治疗,病变进展迅速;

③疾病呈环状进展;

④闭塞性视网膜血管病变伴有动脉受累;

⑤玻璃体和前房显著的炎症反应。视神经受累、巩膜炎及眼痛有助于诊断,但不是诊断所必需的。ARN的诊断不依赖于坏死的范围,只要符合上述标准,即可做出诊断。

急性视网膜坏死综合征疾病病因

一、发病原因:

1.目前认为,此病主要是由水痘-带状疱疹病毒或单纯疱疹病毒所致。至于这些病毒为什么有时引起前葡萄膜炎,有时引起ARN,目前尚无满意的解释。

二、发病机制:

1.一般认为,原发性疱疹病毒感染或潜伏的病毒重新激活后,它们可沿着动眼神经的副交感纤维到达虹膜和睫状体,引起前葡萄膜炎;在中枢神经系统,病毒的复制主要限于视觉核部和下丘脑的视交叉区,病毒可能通过逆行的轴索转运从脑部到达视网膜,直接引起细胞病理改变;与此同时,病毒感染还可引起免疫应答,此种免疫应答可能导致了视网膜的坏死;有实验表明视网膜的疱疹病毒感染受T淋巴细胞的影响。因此认为,T细胞在ARN发生中起着一定作用。虽然尚不清楚患者的视网膜血管炎是病毒直接侵犯抑或是免疫应答所致,但是视网膜血管炎的出现,无疑会加重视网膜的缺血和促进视网膜坏死。血-视网膜屏障功能的破坏造成蛋白和炎症趋化因子等进入玻璃体,引发增殖性玻璃体视网膜病变。视网膜坏死引起的多发性视网膜裂孔以及增殖性玻璃体视网膜病变的牵引使患者易于发生后期的视网膜脱离。

急性视网膜坏死综合征预防

提高机体免疫力可以预防ARN的发生。

急性视网膜坏死综合征鉴别诊断

一、鉴别:

  由于ARN可引起前葡萄膜炎、显著的玻璃体炎症和视网膜炎症,所以应与多种类型的葡萄膜炎或其他疾病相鉴别。这些疾病包括进展性外层视网膜坏死综合征、梅毒性视网膜炎、大细胞淋巴瘤、Behcet病、急性多灶性出血性视网膜血管炎、细菌性眼内炎、真菌性眼内炎、类肉瘤病性葡萄膜炎等。

 1.进展性外层视网膜坏死综合征:

进展性外层视网膜坏死综合征是免疫功能障碍者感染疱疹病毒后出现的一种独立的坏死性视网膜炎,其特点是出现进展迅速的坏死性视网膜炎。与ARN不同,它很少出现或不出现视网膜血管炎,玻璃体炎症发生也较轻,且疾病的早期即可出现后极部受累。


2.巨细胞病毒(CMV)性视网膜;

CMV性视网膜炎均发生于免疫抑制者或全身CMV感染的新生儿,病程长,进展缓慢,疾病早期往往累及后极部视网膜。病变多不是致密的黄白色坏死灶,而是呈颗粒状外观的炎症改变。通常病变沿弓状血管走行分布,并常累及视神经,但玻璃体的炎症反应常较轻。累及周边部的CMV性视网膜炎往往表现出前后方向狭窄的坏死区,坏死常邻近于色素性改变的部位,并位于其后部。CMV引起的视网膜坏死有独特的“破碎的干酪”样外观,并常伴有视网膜内和视网膜下的渗出,但视网膜脱离发生率没有ARN的发生率高。根据这些特点可将其与ARN鉴别开来。

3.弓形虫性视网膜脉络膜炎;

在免疫抑制者,弓形虫可以引起广泛的视网膜坏死及严重的玻璃体炎,眼内液和血清特异性抗体检查有助于明确诊断。对于免疫抑制者.可在诊断性治疗或不治疗的情况下,动态观察血清特异性抗体及临床变化,以确定诊断。

4.梅毒性视网膜炎和视网膜血管炎:

梅毒可引起视网膜动脉炎、片状视网膜混浊和玻璃体炎,在HIV感染者它尚可引起广泛的暴发性视网膜损害,密螺旋体和疏螺旋体血清学检查有助于诊断。

5.眼内淋巴瘤;

眼内淋巴瘤(以往称网状细胞肉瘤)偶可引起相似于ARN的改变,病程长,急性炎症体征不典型,但易引起视网膜下病变,且伴有视网膜色素上皮脱离,一般无大片状视网膜坏死。玻璃体活组织检查有助于明确诊断。

6.Behcet病性葡萄膜炎:

Behcet病可引起视网膜炎和显著的视网膜血管炎,常伴有明显的眼前段炎症,前房积脓发生率高,并且反复发生。此种葡萄膜视网膜炎具有反复发作、复发频繁的特点,患者常伴有明确的全身表现,如复发性口腔溃疡、多形性皮肤病变、阴部溃疡、关节炎、中枢神经系统受累等,根据这些特点一般不难将其与ARN相鉴别。

7.外源性细菌性眼内炎;

外源性细菌性眼内炎往往有眼外伤史或内眼手术史,炎症进展迅速,伴有显著的眼前段炎症和玻璃体炎症,行细胞涂片检查和眼内液细菌培养有助于诊断。

8.类肉瘤病性葡萄膜炎:

类肉瘤病性葡萄膜炎常表现为一种肉芽肿性炎症,进展相对缓慢,虹膜多有结节改变。眼底改变主要为视网膜静脉周围炎,血管壁周围出现典型的“蜡烛泪斑”,不发生视网膜坏死。胸部X线检查及血清血管紧张素转化酶水平测定有助于诊断和鉴别诊断。

9.中间葡萄膜炎:

ARN虽然可引起明显的玻璃体炎症反应,但不会引起睫状体平坦部和玻璃体基底部的雪堤样病变。此外,ARN的典型视网膜坏死病灶也不会见于中间葡萄膜炎。根据这些特点,易于将二者区别开来。

急性视网膜坏死综合征饮食保健

  多吃蔬菜、水果补充维生素

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